Kasuistik zu klinischen und pathophysiologischen Gemeinsamkeiten von Morbus Moschcowitz und HELLP-Syndrom

Zusammenfassung

Mit der vorliegenden Kasuistik wird ein Fall von thrombotisch-thrombozytopenischer Purpura (TTP, Moschcowitz-Syndrom) mit Erstmanifestation in der Schwangerschaft beschrieben. Es fehlte die charakteristische neurologische Symptomatik der TIP, während klinisch die Leitsymptome des HELLP-Syndroms im Vordergrund standen. Laborchemisch gelang der Nachweis der für die TTP pathognomonischen ultragroßen Faktor-VIII-von-Willebrand-Faktor-Multimere; dies unterstützt die Annahme einer pathophysiologischen Identität beider Krankheitsbilder. Es stellt sich die Frage, ob es sich bei der TTP und dem HELLP-Syndrom um eine Krankheitsentität mit unterschiedlicher klinischer Manifestation handelt. Eine exakte differentialdiagnostische Abklärung ist für das therapeutische Vorgehen sowie für die Prognose infolge der Rezidivhäufigkeit der TTP unabhängig von einer erneuten Schwangerschaft dringend erforderlich.

Abstract

This case report describes for the first time a manifestation of thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP, Moschcowitz's disease) during pregnancy. The characteristic neurologic symptoms of TTP were missing, while the typical clinical signs of the HELLP syndrome could be observed. Furthermore the biochemical proof of TTP was obtained by tracing ultralarge clotting factor VIII (von Willebrand factor) multimers in the patient's plasma. Thus the assumption is supported that TTP and HELLP syndrome are diseases of one pathophysiological entity with different symptomatologies. Because of the frequent relapse of TTP, differentiation between TTP and HELLP syndrome is of great clinical importance, independent of future pregnancies.