Paraneoplastische zerebelläre Degeneration: Fallbeobachtung einer Patientin mit Mammakarzinom

Zusammenfassung

Dargestellt wird Klinik, Diagnose und Therapie einer Patientin, die primär mit therapieresistentem Schwindel sowie Stand- und Gangataxie auffiel. Ursache der neurologischen Symptomatik war eine paraneoplastische zerebelläre Degeneration (PCD), wobei Anti-Purkinjezell Autoantikörper im Serum (Anti-Yo-Antikörper) nachgewiesen wurden. Diese sind gegen gemeinsame Epitope von Tumor- und Purkinjezellen gerichtet. Das Auftreten solcher Antikörper bei einem Teil der Patienten spricht für einen Autoimmunmechanismus, obwohl deren pathogenetische Rolle noch nicht bewiesen ist. Hauptsächlich Malignome von Mamma und Ovarien werden bei der Anti-Yo-positiven PCD beobachtet. Bei unserer Suche nach dem Primärtumor fand sich ein Karzinom der rechten Mamma. Trotz Tumorentfernung und zusätzlicher immunsuppressiver Therapie kam es zu einer Progression der PCD. Die Antikörperspiegel blieben während des Krankheitsverlaufes weitgehend unverändert.

Abstract

Case Report on a Breast Cancer Patient: A description of medical history, diagnosis and therapy of a patient with breast cancer is presented. The patient showed primary symptoms of vertigo and truncal and gait ataxia. The cause of this cerebellar disorder was a paraneoplastic cerebellar degeneration (PCD) characterized by anti-Purkinje cell antibodies (anti-Yo) directed against specific epitops shared by Purkinje and tumour cells. The presence of these antibodies in some patients suggests an autoimmune mechanism, although their role in pathogenesis has not been established. Usually malignancies of the breast and the ovaries are associated with anti-Yo positive PCD. The intensive search for an underlying neoplasma led to the identification of a malignant tumour of the right breast. Tumour excision of subsequent immunosuppressive treatment resulted in a progression of PCD. Antibody titers remained nearly unchanged during the course of the disease.