Das Sarcoma Botryoides der kindlichen Vagina

Zusammenfassung

Das Sarcoma botryoides der Vagina des Kleinkindes ist ein extrem selten auftretendes, agressives Weichteilsarkom. Die frühere Ansicht, daß nur radikale Exenterationsoperationen und in weiterer Folge hochdosierte Radiotherapie die sehr schlechte Prognose verbessern könnten, gilt als überholt. Ausgewogene Behandlungskonzepte (lokale Tumorexstirpation, Chemotherapie und stadienbezogene Radiotherapie) gehen auf das individuelle Rückfallrisiko (Tumorlokalisation, Chemotherapieresponse) der Patientinnen differenzierter ein. Die Heilungsrate konnte in den letzten Jahren deutlich verbessert werden. Wir berichten über eine totale Tumorremission bei einem achtzehn Monate alten Mädchen mit dem Tumorstadium IIA, das nach dem CWS-91 Protokoll der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie behandelt wurde. Die Diagnosestellung und der Behandlungsbeginn erfolgten März 1994 im Alter von sechs Monaten, die Beobachtungszeit in kompletter Remission beträgt nunmehr (September 1995) 8 Monate.

Abstract

Although rare, sarcoma botryoides of the vagina in infants is a highly aggressive soft tissue tumour. Former opinions suggesting exenterative surgery and radiation to improve the dismal outcome in these young children, are outdated. Due to balanced therapies (topical tumourectomy, chemotherapy and radiation adjusted to tumour stage) cure of these sarcomas may be expected dependent on tumour stage, localisation and response to chemotherapy. The rate of complete remissions has increased in recent years. We report on an eighteen-month old girl with complete remission of tumour stage IIA who had been treated according to the CWS 91 protocol. Diagnosis and treatment were performed in March 1994 at the age of six months. We observed the patient in complete remission for 8 months (till September 1995).