Konnatale Wilms-Tumoren sind meist (benigne) mesoblastische Nephrome - Bedeutung des pränatal nachgewiesenen soliden Nierentumors*

Zusammenfassung

Von den hochmalignen embryonalen Mischgeschwülsten der Niere (Wilms-Tumoren/Nephroblastome), die zum Zeitpunkt der Diagnose in 10 bis 20 % meist pulmonale Fernmetastasen aufweisen, gehörten in einer nationalen Studie unter 373 Patienten (1980 - 1988) 78 % den typischen Wilms-Tumoren an, 7 % waren sog. benigne und 14 % hochmaligne Varianten. 20 der 25 benignen Varianten kamen bei Säuglingen vor. Von den 25 benignen Varianten waren 16 kongenitale mesoblastische Nephrome; 14 kamen bei Säuglingen vor. Da der pränatale, sonographische Nachweis eines soliden Nierentumors mit „leberähnlicher“ Echotextur immer zunächst an einen Wilms-Tumor denken lassen muß, wurden die konnatal (1. - 14. Lebenstag) diagnostizierten Wilms-Tumoren der Studie (n = 11; 2,9%) näher untersucht. Dabei stellte sich heraus, daß es sich bei 9/10 subklassifizierten Tumoren um kongenitale mesoblastische Nephrome handelte, bei denen eine Operation alleine zur Dauerheilung führt, diese Tumoren neigen nicht zur Metastasierung. Der pränatale Nachweis eines soliden Nierentumors mit Verdacht auf Wilms-Tumor ist daher kein Anlaß, die Geburt zum Zwecke einer noch früheren Tumorbehandlung bzw. zur Prävention einer metastatischen Erkrankung verfrüht einzuleiten.

Abstract

In a nationwide study (1980-1988) for the diagnosis and treatment of Wilms' tumours (nephroblastomas), which are highly malignant embryonal mixed tumours of the kidney and show distant metastases at the time of diagnosis in 10 - 20% of cases, 78 % of 373 children had a Standard type Wilms' tumour, 7 % had benign variants and 14 % had high grade malignancy variants of the classical type. 20 of the 25 benign variants occurred in infants. From the 25, 16 tumours were congenital mesoblastic nephromas, 14 of which occurred in infants. As the detection of a solid renal tumour mass in the prenatal sonogram (showing an echotexture resembling that of the liver) may suggest Wilms' tumour, we analysed 11 neonates (1-14 days old), in which Wilms' tumours had been diagnosed (n = 11; 2,9 %) for the histological sub type. In 9 of the 10 neonates, the final diagnosis was congenital mesoblastic nephroma. These congenital mesoblastic nephromas are cured by surgery alone. Thus, if a solid renal tumour suspected as a Wilms' tumour, is prenatally detected, the most probable diagnosis is that of the benign variant congenital mesoblastic nephroma, and, in this case, preterm delivery (e.g. to prevent metastasising and to start treatment as early as possible) is not indicated.