Churg-Strauss-Syndrom mit rechtsventrikulärem Tumor

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Eine 47jährige Patientin litt seit 9 Tagen an Durchfall (3-5mal/d), seit 3 Wochen fühlte sie sich sehr schwach. Bereits seit 6 Wochen hatte sie schmerzhafte Knöchelschwellungen, Arthralgien und ein Taubheitsgefühl am medialen rechten Oberschenkel. Seit 6 Jahren war ein therapiepflichtiges Asthma bronchiale bekannt. Wegen einer chronischen Sinusitis waren zwei Nasennebenhöhlenoperationen vorgenommen worden.

Untersuchungen: Neben einer ausgeprägten Eosinophilie (5889/µl) und einer Thrombozytopenie (96 000/µl) fielen deutlich erhöhte serologische Entzündungsparameter und ein erhöhter Gesamt-IgE-Spiegel (134 IU/ml) auf. Ferner waren pulmonale Infiltrationen, eine Knochenmarkeosinophilie sowie echokardiographisch ein rechtsventrikulärer Tumor von 3 × 8 cm mit Ausdehnung in den Ausflußtrakt nachweisbar.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Nach ACR-Kriterien wurde die Diagnose eines Churg-Strauss-Syndroms (CSS) gestellt. Unter Therapie mit Methylprednisolon (1 mg/kg · d) normalisierten sich innerhalb von 5 Tagen die Eosinophilen- und Thrombozytenzahlen; Blutsenkungsreaktion und Spiegel des C-reaktiven Proteins waren rückläufig. Der kardiale Tumor wurde exstirpiert, die Trikuspidalklappe ersetzt und der rechte Vorhof rekonstruiert. Histologisch wurde die Diagnose eines organisierten Thrombus ohne Malignitätshinweis gestellt.

Folgerung: Der Zusammenhang zwischen Churg-Strauss-Syndrom und Thrombogenese ist noch unklar. Möglicherweise spielt eine Hyperkoagulabilität im Zusammenhang mit dem Entzündungsprozeß eine pathogenetische Rolle.

Abstract

History and clinical findings: A 47-year-old woman was admitted because of diarrhoea (3-5 stools daily) for 9 days, weakness for 3 weeks and painful wrist swelling, arthralgia and hypaesthesia over the medial aspect of the right thigh for 6 weeks. For 6 years she had been treated for asthma. Two operation had been performed for chronic sinusitis.

Admission findings and investigations: There was marked eosinophilia (5889/µl) and thrombocytopenia (96 000/µl), markedly increased serological inflammatory parameters and a raised total IgE level (134 IU/ml). The chest radiogram showed pulmonara infiltrates and bone marrow biopsy indicated eosinophilia. Echocardiography revealed a mass, 3 × 8 cm, in the ventral wall of the right ventricle with extension into the outflow tract.

Diagnosis, treatment and course: These findings met the criteria of the American College of Rheumatology for Churg-Strauss syndrome (CSS). On methylprednisolone (1 mg/kg daily) the eosinophil and platelet counts became normal within 5 days and erythrocyte sedimentation rate and the level of C-reactive protein fell. Under cardiopulmonary bypass the tumour was removed, the tricuspid valve replaced, and the right ventricle reconstructed. Histology of the mass revealed it to be an organized thrombus.

Conclusion: The relationship between the thrombus formation and CSS is unclear. Hypercoagulability connected with the inflammatory process may have played a part in the pathogenesis.