Idiopathische rechtsventrikuläre Tachykardie oder arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie?

Zusammenfassung

Anamnese: Beim Fahrradfahren traten bei einem 38jährigen Patienten plötzlich Palpitationen und eine ausgeprägte Leistungsschwäche auf. Der Hausarzt beendete 90 Minuten später eine ventrikuläre Tachykardie (VT) mit einer Frequenz von 218/min.

Untersuchungen: Nicht-invasive (EKG, Echokardiographie) und invasive Untersuchungen (Links- und Rechtsherzkatheter inklusive Dextrokardiographie) ergaben keinen Anhalt für eine strukturelle Herzerkrankung. Ergometrisch und durch programmierte Kammerstimulation (EPU) konnten VT mit identischer Morphologie (Linksschenkelblock (LSB)/Rechtstyp) induziert werden.

Therapie und Verlauf: Unter der Annahme einer idiopathischen rechtsventrikulären Ausflußtrakt-Tachykardie (IRVT) erfolgte eine Therapie mit 50 mg Atenolol. Nach Ablauf von 6 Monaten kam es zu mehreren Tachykardierezidiven. Im Ruhe-EKG fanden sich nun ein Epsilon-Potential und T-Negativierungen in V1-V3. In der Dextrokardiographie fiel eine inferolaterale Dyskinesie auf. In der EPU konnten die bereits bekannte und eine zweite, morphologisch differente VT (LSB/Steiltyp) induziert werden. Aufgrund dieser Befunde mußte die Diagnose einer arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie (ARVC) gestellt werden. Der Patient wurde mit einem Kardioverter/Defibrillator (ICD) versorgt und hatte bislang sechs adäquate ICD-Therapien in 8 Monaten.

Folgerung: Bei der Erstpräsentation von Patienten mit einer rechtsventrikulären Ausflußtrakt-Tachykardie ist die Unterscheidung zwischen einer IRVT und ARVC unter Umständen nicht möglich. In Anbetracht der gravierend unterschiedlichen Prognose und differierenden Therapie sind Verlaufsuntersuchungen zur Diagnosesicherung unerläßlich.

Abstract

History: While cycling a 38-year-old man suddenly experienced palpitations associated with marked weakness. 90 min later his general practitioner, having diagnosed a ventricular tachycardia (VT) with a rate of 218/min, terminated it by a drug injection.

Investigations: Electrocardiography (ECG), echocardiography and biventricular cardiac catheterization with right ventricular contrast injection failed to provide any evidence of structural abnormality. However, ergometry and EPS with programmed ventricular stimulation induced VT of identical morphology (left bundle branch bloc [LBBB] with right axis deviation [RAD]).

Treatment and course: Idiopathic right-ventricular outflow tract tachycardia (IRVT) having been diagnosed, the patient was put on a maintenance dose of 50 mg/d atenolol. After 6 months without symptoms he again experienced several attacks of tachycardia. Resting ECG merely revealed an epsilon potential and negative T waves in V1-V3. Right ventricular contrast injection revealed inferolateral dyskinesia. EPS demonstrated both the known VT and a second, morphologically different one (LBBB with LAD). These findings indicated arrhythmogenic right-ventricular cardiomyopathy (ARCV). A cardioverter/defibrillator was implanted (ICD) and over the subsequent 8 months he had six episodes of VT which were quickly terminated by the ICD.

Conclusion: At first presentation of right-ventricular outflow tract tachycardia it is often not possible to differentiate between IRVT and arrhythmogenic RV cardiomyopathy. The two being significantly different in prognosis and treatment, follow-up monitoring is essential to establish the definitive diagnosis.