Therapiekonzepte bei fibröser Dysplasie[*]

Zusammenfassung

Einleitung: Die fibröse Dysplasie ist eine seltene Krankheit des Knochenumbaus. Am häufigsten sind die großen Extremitätenknochen betroffen, von besonderer klinischer Bedeutung im Kopf-Hals-Bereich ist jedoch der Befall der vorderen und lateralen Schädelbasis. Die Patienten leiden neben kosmetischen und entstellenden Einschränkungen besonders unter rezidivierenden Schmerzen und in späteren Stadien unter Funktionseinbußen, die durch die Knochenumbauprozesse entstehen. Methode: Anhand dieser Fallreihe soll ein Therapiekonzept vorgeschlagen werden, welches die unterschiedlichen Therapieoptionen dieser Erkrankung berücksichtigt. Patienten: Die Bochumer HNO-Klinik überschaut acht Fälle mit fibröser Dysplasie, die über Zeiträume von 6 bis 20 Jahren beobachtet und therapiert wurden. Ergebnisse: Die Therapie der fibrösen Dysplasie kann die Lebensqualität der Patienten erheblich steigern, führt jedoch in den seltensten Fällen zu einer Heilung der Erkrankung. Schlussfolgerung: Die abgestufte Therapie der fibrösen Dysplasie besteht im Wesentlichen aus konservativen und chirurgischen Ansätzen und deren Kombinationen. Die Entscheidung hierüber erfolgt individuell und erfordert häufig eine abgestimmte interdisziplinäre Zusammenarbeit. Sie umfassen die rein konservative Therapie und die chirurgische Therapie, die sich in chirurgisch-kurative und chirugisch palliative Konzepte gliedert.

Abstract

Background: The fibrous dysplasia is a rare disease of bone metabolism. Most common on the extremities, its appearance at the skull base is rare but of importance in clinical otorhinolaryngology. The patients suffer from problems such as cosmetical limitation, recurrent pain and in later phases from functional losses which result from bone dysplasia. Methods: Based on the experiences of these cases and the study of the current literature we would like to suggest a stage dependent therapy concept that includes conservativ options as well as surgical methods which are divided into curative and palliative surgical treatments. Patients: The Department of Otorhinolaryngology in Bochum has been involved in the therapy of eight patients suffering from fibrous dysplasia which have been treated and examined from six to twenty years. Results: Treatment in fibrous dysplasia can be efficient in increasing quality of life. A complete healing is rare and not the main target of treatment. Conclusions: The staged therapy of fibrous dysplasia consists of conservative and surgical treatment and the combination of both. The decision for an individual therapy concept might be difficult and often requires close interdisciplinary cooperation.

Schlüsselwörter

Therapieschema - fibröse Dyplasie - Schädelbasis - konservative Therapie - chirurgische Therapie

Key words

staged therapy concept - fibrous dysplasia - skull base - conservative therapy - surgical treatmen

1 In Auszügen vorgestellt auf der 76. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für HNO, Erfurt 2005.

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1 In Auszügen vorgestellt auf der 76. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für HNO, Erfurt 2005.