Maligne Schwannome im HNO-Bereich

Zusammenfassung

Beim malignen Schwannom handelt es sich um einen im Kopf-Hals-Gebiet eher selten vorkommenden sarkomatösen Tumor, der seinen Ausgang von den Schwannschen Zellen der peripheren Nervenscheiden nimmt. Es werden zwei Fälle vorgestellt. Im ersten Fall handelt es sich um einen Tumor des rechten Nasenhaupt- und Nebenhöhlensystems bei einem 30jährigen Mann. Weiterhin wird eine 68jährige Patientin vorgestellt, bei der es sich um den ersten beschriebenen Fall eines malignen epitheloiden Schwannoms im Tracheallumen handelt. Anhand eines Literaturüberblickes werden die bisher bekannten Fakten zur Genese, Diagnose, Therapie und Prognose solcher Tumoren erörtert.

Summary

Malignant schwannomas are uncommon in the head and neck. They are derived from Schwann cells of cranial, cervical or sympathetic nerves and occur as solitary tumours or in association with neurofibromatosis (von Recklinghausen's disease). We present a patient of 30 years of age with a tumour of the right nasal and paranasal sinus system and a 68-year-old woman with the first described intratracheal malignant epitheloid Schwannoma. After the diagnosis of a malignant Schwannoma wide surgical excision is the recommended treatment, depending on the individual case, eventually followed by radiation therapy. As the tumour is more aggressive in patients with neurofibromatosis, the prognosis is better for patients without neurofibromatosis.