Ergebnisse der Behandlung von Rhabdomyosarkomen (RMS) bei Kindern. Ein Bericht der Cooperativen Weichteilsarkomstudie (CWS-81) der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie*,**,***

Abstract

This analysis refers to 129 children with RMS who were treated between 1981 and 1985 according to the protocol guidelines of the CWS-81 study. The duration of chemotherapy depended on the initial post-operative stage. Patients with stage I and IIA were not to recieve any radiotherapy, and patients with primary stage llI were treated according to the results of a 16-week chemotherapy treatment: either without radiation (stage Ipc), or with radiotherapy using 40 Gy (stage llpc) or 50 Gy (stage IIIpc). The median time of observation was 27 months (Juni 1985). The essential results of the study are as follow:

RMS of the extremities in stages I and IIA need radiotherapy, contrary to all other localisations with the same stages. Patients with RMS stage III who are tumor-free after initial chemotherapy (histologically checked) do not need radiotherapy. Patients with microscopic residue (IIpc) or macroscopic residue (IIIpc) after pretreatment showed no difference in their local relapse rate, whereas metastases were found only in the group having macroscopic tumor residue up to week 16.

An additional examination of this study observed tumor response during initial chemotherapy and its relationship to prognosis. This analysis showed that the degree of tumor regression per unit of time permits the most favorable prognostic statement. Patients with clinical complete remission after 7/9 weeks showed a 100 % relapse-free chance of survival, independent of localisation, tumor size or histological subtype. Those with a tumor reduction of > 2/3 but no complete remission showed 67 % chance of survival, and those with > 1/3-2/3 tumor reduction had 25 %. Tumor response kinetics under initial chemotherapy allows better individual therapy in the future. The overall result of the study concerning localisation and stage corresponds to that of the IRS I and II studies. Patients with undifferentiated sarcomas, extraossary Ewing's sarcoma and synovial sarcomas can be treated according to the same principles as RMS, since no significant differences in prognosis could be found.

Zusammenfassung

Die Analyse bezieht sich auf 129 Kinder mit Rhabdomyosarkom, die entsprechend den Protokollrichtlinien der CWS-81-Studie in der Zeit von 1981 bis 1985 behandelt wurden. Die Dauer der Chemotherapie war vom initialen postchirurgischen Stadium abhängig. Patienten mit primärem Stadium I und IIA sollten keine Radiotherapie erhalten, und Patienten mit primärem Stadium III wurden entsprechend dem Ergebnis einer 16wöchigen Chemotherapie entweder nicht bestrahlt (Stadium Ipc) oder mit 40 Gy (Stadium IIpc) oder mit 50 Gy (Stadium IIIpc) radiotherapiert. Die mediane Beobachtungszeit liegt bei 27 Monaten (Juni 1985). Die wesentlichen Ergebnisse der Studie sind folgende:

RMS der Extremität in Stadium I und IIA bedürfen, im Gegensatz zu jenen anderer Lokalisation gleichen Stadiums, einer Radiotherapie. Patienten mit RMS Stadium III, die nach initialer Chemotherapie tumorfrei sind (histologisch überprüft), bedürfen keiner Radiotherapie. Patienten mit mikroskopischen Tumorresten (Stad. IIpc) oder makroskopischen Resten (Stad. IIIpc) nach Vorbehandlung, unterscheiden sich nicht in der Lokalrezidivrate, während Metastasen nur in der Gruppe mit makroskopischen Tumorresten zur 16. Woche zu beobachten waren. Eine die Studie begleitende Untersuchung bezog sich auf den Grad der Tumorresponse unter initialer Chemotherapie und der Beziehung zur Prognose. Diese Analyse ergab, daß der Grad des Tumorrückganges pro Zeit die beste prognostische Aussage erlaubt. Patienten mit klinisch kompletter Remission nach 7/9 Wochen besaßen, unabhängig von Lokalisation, Tumorgröße oder histologischer Subtyp eine 100 %-rezidivfreie Überlebenschance, jene mit einem Tumorrückgang > 2/3, aber nicht komplett von 67 % und bei einem Tumorrückgang von > 1/3-1/2 von 25 %. Die Responsekinetik des Tumors unter einer initialen Chemotherapie erlaubt zukünftig eine bessere Individualisierung der Therapie. Das Gesamtergebnis der Studie bezüglich Lokalisation und Stadium entspricht denen der IRS I und IRS II. Patienten mit undifferenzierten Sarkomen, extraossärem Ewing-Sarkom und Synovial-Sarkom können nach den gleichen Prinzipien wie Rhabdomyosarkome behandelt werden, signifikante Unterschiede in der Prognose finden sich nicht.