Adulter Morbus Still

Zusammenfassung

Der adulte Morbus Still, eine entzündliche Systemerkrankung bislang unklarer Ätiologie, kann beim Erwachsenen in jedem Lebensalter auftreten und mannigfaltige Symptome aufweisen. Typische Symptome der Erkrankung sind unter anderem Fieber, Arthralgien oder Arthritis, Myalgien, ein typischer Hautausschlag, Halsschmerzen, Hepatosplenomegalie, Lymphadenopathie und Serositis. Als charakteristische Laborveränderungen finden sich erhöhte systemische Entzündungsparameter, erhöhte Leberwerte, eine Leukozytose mit Neutrophilie, eine Anämie und insbesondere eine Hyperferritinämie. In vielen Fällen tritt zu Krankheitsbeginn ein systemisches Krankheitsbild auf. Der weitere Verlauf kann dann spontanlimitierend, intermittierend oder chronisch sein. Vor allem der chronische Verlauf ist oftmals durch eine destruierende Arthritis gekennzeichnet. Obwohl die Prognose insgesamt als gut anzusehen ist, können schwere und zum Teil auch lebensbedrohliche Krankheitsverläufe auftreten. Derzeit kann die Diagnose des adulten Morbus Still bei Fehlen eines spezifischen diagnostischen Tests nur klinisch und nach Ausschluss zahlreicher, vor allem infektiöser, maligner und autoimmuner Differenzialdiagnosen gestellt werden. Bei der akuten Erkrankung kommen nichtsteroidale Antiphlogistika und systemische Steroide zum Einsatz. Bei dadurch unzureichender Kontrolle werden auch die bei der Behandlung anderer entzündlich rheumatischer Erkrankungen etablierten Basismedikamente, vor allem Methotrexat, eingesetzt. In den letzten Jahren eröffneten sich besonders für therapierefraktäre Patienten neue Therapiemöglichkeiten durch den erfolgreichen Einsatz von Biologika, wie TNF-Blocker und Anakinra.

Abstract

Adult-onset Still’s disease (AOSD) is an inflammatory systemic disease of unknown aetiology, this may occur in any age in the adult and is associated with a diverse array of clinical symptoms. Typical symptoms of the disease are fever, arthralgias or arthritis, myalgias, the typical skin rash, sore throat, hepatosplenomegaly, lymphadenopathy and serositis. Characteristic laboratory abnormalities are elevated parameters of systemic inflammation, elevated liver enzymes, leukocytosis with predominant neutrophilia, anaemia and, in particular hyperferritinaemia. Typically the disease starts with systemic manifestations. The course of the disease can be self-limiting, intermittently active or chronic. If chronic, a destructive arthritis may often occur. Although the overall prognosis is favourable, severe and even life-threatening courses can develop. Because of the lack of a specific diagnostic test, the diagnosis of AOSD is based on clinical parameters after an exclusion of several differential diagnoses, in particular of infectious, malignant and autoimmune origin. In the acute disease non-steroidal anti-inflammatory drugs and systemically employed steroids are used for therapy. If they fail to induce sufficient control of disease activity, other drugs commonly used in the treatment of inflammatory diseases, such as DMARDs, in particular methotrexate, are used. In the past years, new therapeutic strategies for patients resistant to conventional therapy have successfully been employed with biologics, such as TNF-blockers and anakinra.

Schlüsselwörter

Adulter Morbus Still - Morbus Still des Erwachsenen - Therapie - Differenzialdiagnosen

Key words

adult-onset Still’s disease - Still’s disease - therapy - differential diagnoses

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