Klin Padiatr 1983; 195(2): 71-79
DOI: 10.1055/s-2008-1034045
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© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Klinisches Bild und Pathogenese der Rachitis*

Rickets Symptoms, and PathogenesisO.  Hövels
  • Zentrum der Kinderheilkunde der J.W. Goethe-Universität Frankfurt a. M.
* Herrn Prof. Dr. med. h.c.J. Ströder, Würzburg, zum 70. Geburtstag gewidmet.
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Publication Date:
13 March 2008 (online)

Abstract

For the past 100 years the clinical picture of rickets (apart from uremic osteodystrophy) has been the same for all forms of this disease and is only modified by age. Secondary hyperparathyroidism which occurs to stabilize the serum calcium level is an important pathogenetic factor in rickets due to vitamin-D-deficiency. With reservations, the serum level of 25-OH-Cholecalciferol can be used as an orientation of the size of the vitamin-D pool in rickets due to vitamin-D-deficiency. The effectivity of vitamin-D as a safeguard against rickets depends not only upon sufficient intake, enteral absorption, synthesis or transformation into the effective form, but also upon the supply of calcium and phosphate.

High risk factors for vitamin-D-deficiency in Germany are: long term withdrawal from fresh air, problems of enteral absorption, accelerated metabolism due to barbiturates and phenytoin, severe damage or immaturity of the liver or severely damaged kidneys.

One can expect considerable phosphate deficiency in hypophosphatemic X-chromosomal rickets, total parenteral nutrition and abuse of antacids which bind phosphate.

Calcium deficiency can reach critical levels with a strict vegetarian diet. One can expect calcium and phosphate deficiency in children with long term breast feeding, premature babies and in mothers who have deplenished their mineral reserves.

The Asian rickets (or oesteomalacia) described in Great Britain can also occur among immigrants in Germany. These cases are analogous to the post war - or hunger - osteopathy seen after world war I in their etiology and clinical presentation. Deficiency of calcium and vitamin-D, whether alimentary or through deprivation of ultra-violet light, are the most common pathogenetic factors.

Zusammenfassung

Das klinische, seit mehr als 100 Jahren bekannte Bild ist, von der urämischen Osteodystrophie abgesehen, bei allen Formen der Rachitis gleich und wird nur durch das Alter modifiziert. Ein zur Stabilisierung des Serum-Ca-Spiegels auftretender sekundärer Hyperparathyreoidismus ist ein wichtiger pathogenetischer Faktor der Vitamin-D-Mangelrachitis. - Mit Vorbehalten kann der 25-(OH)-Cholecalciferol-Serumspiegel auch bei der Mangelrachitis als Orientierung über den Vitamin-D-Pool dienen. - Die Wirksamkeit des Vitamin D als Rachitisschutzfaktor hängt nicht allein von seiner ausreichenden Zufuhr oder Bildung, seiner Resorption und dem anschließenden Umbau in die Wirkform, sondern auch von einer ausreichenden Versorgung mit Kalzium und Phosphat ab. Risikofaktoren für Vitamin-D-Mangel sind in der Bundesrepublik Deutschland: langer Entzug des Freiluftaufenthaltes, enterale Resorptionsstörungen, beschleunigter Umbau durch Barbiturate und Phenhydan, erhebliche Schäden oder Unreife der Leber, sehr schwere Nierenschäden. - Mit einem erheblichen Phosphatmangel ist zu rechnen: bei der hypophosphatämischen X-chromosomalen Vitamin-D-resistenten Rachitis, der totalen parenteralen Ernährung, beim Mißbrauch phosphatbindender Antacida. Ein Kalziummangel kann bei streng vegetarischer Ernährung kritische Grenzen erreichen. Mit einem Mangel an Kalzium und Phosphat ist bei überlangen Stillzeiten, bei Frühgeborenen und bei Müttern mit erschöpften Mineralreserven zu rechnen. - Die in Großbritannien beschriebene Asiatenrachitis oder Osteomalazie kann auch in der Bundesrepublik Deutschland unter Einwanderern vorkommen. Sie ist, was Krankheitsbild und Ätiologie anbelangt, der Kriegs- oder Hungerosteopathie nach dem 1. Weltkrieg analog. Mangel an Ca und Vitamin D, sei es alimentär oder durch unzureichende Uv-Exposition, sind die wesentlichen pathogenetischen Momente.