Anisomyopie und markhaltige Nervenfasern -ein Syndrom*

Zusammenfassung

Hintergrund Die Kombination Anisomyopie mit markhaltigen Nervenfasern des höher myoper Auges zeigt oft eine tiefe und therapieresistente Amblyopie. Als Ursache für die Entität Anisomyopie/markhaltige Nervenfasern wird eine Entwicklungsstörung im Bereich der lamina cribrosa während der Embryogenese angenommen. Nur vereinzelt wird in der Literatur über erfolgreiche Amblyopiebehandlungen bei dieser Symptomenkonstellation berichtet.

Patienten Es werden sechs Patienten im Alter von 6-28 Jahren mit Anisomyopie, markhaltigen Nervenfasern des höher myopen Auges sowie mit tiefer Amblyopie vorgestellt. Die vier jüngeren Patienten wurden in einen Therapieversuch mit Kontaktlinsenanpassung und Okklusion aufgenommen.

Ergebnisse Bei den sechs Patienten lagen Anisomyopien von -3,5 dpt bis -18,5 dpt vor. Bei 2 Patienten liegt ein Mikrostrabismus vor, bei 3 Patienten eine Exotropie und bei einem Patienten besteht kein Schielen. Bei den vier behandelten Patienten war trotz konsequenter Therapie mit Okklusion und Vollkorrektion nur eine Sehschärfe maximal 0,4 zu erreichen (1 × Mikrostrabismus, 2 × Exotropie, 1 × kein Schielen - stärkster Visusanstieg bei dem Patienten mit Mikrostrabismus).

Schlußfolgerung Das gemeinsame Vorkommen von einseitiger Myopie und markhaltigen Nervenfasern stellt eine besondere Entität dar, die in der Regel mit einer tiefen Amblyopie einhergeht. Die Amblyopie erweist sich auch unter konsequenter Therapie (KL, Okklusion) oft als sehr therapieresistent. Ein Therapieversuch sollte aber dennoch durchgeführt werden. Es ist anzustreben, die Konstellation im Säuglings- und Kleinkindesalter zu diagnostizieren, da Kasuistiken zeigen, dass in diesem Alter bei konsequenter Therapie noch eine mäßige Sehschärfe erreicht werden kann.

Summary

Background The combination of anisomyopia and myelinated nerve fibres of the higher myopic eye is often correlated with a deep and therapy-refractive amblyopia. As the cause for the entity anisomyopia/myelinated nerve fibres a disorder of development on the level of the lamina cribrosa during embryo genesis has been suggested in the literature. There are only very few reports on a successful therapy of the amblyopia that goes along with anisomyopia/myelinated nerve fibres.

Patients We report on six patients, aged 6 to 28 years, who presented with anisomyopia, myelinated nerve fibres and deep amblyopia in the higher myopic eye. The four younger patients were enrolled into a therapeutic trial with contact lens correction and occlusion.

Results The six patients presented with varying degrees of anisomyopia between -3.5 D and -18.5 D. In addition, in two patients we found a microstrabism and in three patients an exotropia. In spite of consistent occlusion and full optical correction in the four patients who underwent therapy visual acuity did not improve to more than 0.4 (1 × microstrabism, 2 × exotropia, 1 × no squint - best visual recovery in the patient with microstrabism).

Conclusions The combination of unilateral high myopia and myelinated nerve fibres represents a special entity which usually is correlated with a deep amblyopia. The amblyopia is nearly refractive to therapy even under consequent therapy with contact lenses and prolonged occlusion. Nevertheless one should try to treat the amblyopia to achieve at least a small improvement. The goal is to diagnose this constellation already in the first two years of life. As our cases show, occlusion therapy at this age can lead at least to a limited improvement of visual acuity.

Schlüsselwörter

Anisomyopie - markhaltige Nervenfasern - Amblyopie - Strabismus - Syndrom

Key words

anisomyopie - myelinated nerve fibers - amblyopia - strabismus - syndrome