Multiple Tics kombiniert mit myoklonisch-impulsivem Petit mal

Abstract

The article reports on an infant with chronic multiple tics combined with myoclonic-impulsive petit mal associated with minimal cerebral dysfunction. No report seems to have been published so far on a combined incidence of these central nervous disorders. The course taken by the disease in this particular patient underlines the problems of differential diagnosis which can arise occasionally when it becomes necessary to differentiate tics from myoclonias of epileptic and non-epileptic origin. Psychopathologically speaking, the case shows that the psychological typology described for impulsive petit mal is not specific of the infantile type of this disorder but corresponds more closely to the overall pattern of the minimal brain dysfunction. The concomitance of a severe tic disorder with a disease manifested by epileptical fits emphasises the special importance of the organic component in the aetiology of severe tic disorders or of Gilles de laTourette's syndrome. However, it is suspected that neurophysiology of tics is a more highly differentiated procedure than the dopamine hypothesis had seemed to indicate so far. Over and above this, the case is interpreted as an example showing that impulsive petit mal is not necessarily caused by genetic factors only, but rather that it may be triggered by an interaction of exogenous and genetic factors, the dynamics of which, however, are little known to date.

Zusammenfassung

Es wird über einen Fall von chronischen multiplen Tics, kombiniert mit myoklonisch-impulsivem Petit mal, bei minimaler zerebraler Dysfunktion berichtet. Eine Kombination dieser zentralnervösen Störungen ist bisher aus der Literatur nicht bekannt. Der Verlauf des Falles demonstriert die differenitaldiagnostischen Probleme, die gelegentlich bei der Abgrenzung von Tics zu Myoklonien epileptischen und nicht-epileptischen Ursprungs auftreten können. In psychopathologischer Hinsicht zeigt der Fall, daß die für das Impulsiv-Petit mal beschriebene psychologische Typologie nicht spezifisch für die kindliche Form dieser Erkrankung ist, sondern mehr dem Allgemeinbild des frühkindlichen exogenen Psychosyndroms entspricht. Das gemeinsame Vorkommen einer schweren Ticerkrankung mit einem zerebralen Anfallsleiden zeigt die besondere Bedeutung der organischen Komponente in der Ätiologie der schweren Ticerkrankungen bzw. des Gilles de la Touretten-Syndroms. Es wird jedoch vermutet, daß die Neurophysiologie der Tics ein differenzierterer Vorgang ist, als es bisher die Dopamin-Hypothese nahelegte. Darüber hinaus wird der Fall als ein Beispiel dafür aufgefaßt, daß das Impulsiv-Petit mal nicht eine ausschließlich genetische Verursachung haben muß, sondern es sich um eine Interaktion exogener und genetischer Faktoren handeln kann, über deren Dynamik allerdings bisher wenig bekannt ist.