Die eosinophile Fasziitis (Shulman-Syndrom)

Abstract

Eosinophilic fasciitis (Shulman's Syndrome) is characterized by diffuse fasciitis and inflammation of the subcutis and of the deep dermis followed by sclerosis. The distal extremities are mainly involved but there is no Raynaud phenomenon. Laboratory findings include eosinophilia (up to 30 %), hypergammaglobulinaemia and an elevated erythrocyte sedimentation rate. In general Shulman's Syndrome shows a benign course due to its good response to systemic corticosteroids and the possibility of spontaneous remissions. We present 3 patients with eosinophilic fasciitis and review possible causes and treatment options.

Zusammenfassung

Die eosinophile Fasziitis (Shulman-Syndrom) ist durch eine Entzündung der Muskelfaszie, der angrenzenden Subkutis und der tiefen Dermis gekennzeichnet, gefolgt von einer Sklerosierung des betroffenen Gewebes. Unterarme und Unterschenkel werden bevorzugt. Ein Raynaud- Phänomen fehlt. Laborchemisch lassen sich fast immer eine Bluteosinophilie (bis 30%), eine Hypergammaglobulinämie sowie eine erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit nachweisen. Die Prognose des Shulman-Syndroms ist wegen des guten Ansprechens auf systemische Kortikosteroide und der Möglichkeit von Spontanremissionen im allgemeinen als günstig anzusehen. Wir stellen 3 Patienten mit einer eosinophilen Fasziitis vor und diskutieren aktuelle Hypothesen zur Ätiologie und Pathogenese sowie die therapeutischen Möglichkeiten.