Das Sjögren-Syndrom im Netzwerk der systemischen Bindegewebserkrankungen*

Abstract

Sjögren's Syndrome (SS) as a member of the systemic connective tissue diseases comprises a complex of symptoms which occur alone or in the context of other rheumatic conditions. In view of multiple overlapping features the classification in a primary and secondary form in SS is a simplification which renders diagnosis and categorization sometimes more difficult than easier. Diagnosis of an SS/SLE-overlap is not the consequence of diagnostic uncertainty but of the distinct presentation of a particular, related complex of symptoms. However, only if this differentiation is followed by proper diagnostic or therapeutic implications the clinical problem of SS will be dealt with all aspects. For example, confusion of primary SS with rheumatoid arthritis leading to a treatment with gold salts might have disastrous consequences and a markedly elevated ESR must not cast suspicion of malignancy or infection or even be treated "ex juvantibus" if it is due to the typical hypergammaglobullinaemia in a patient with SS.

Zusammenfassung

Das Sjögren-Syndrom (SS) ist als eine eigenständige Erkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen definiert. Es handelt sich um einen Symptomenkomplex, der allein oder im Rahmen dieser und anderer rheumatologischer Krankheitsbilder manifest werden kann. Der Versuch einer Einteilung in primäre und sekundäre Formen ist angesichts der vielfältigen Übergangs- und Überlappungsformen oft eine Vereinfachung, welche dem Unerfahrenen die Zuordnung und Differentialdiagnose eher erschwert als erleichtert. Die Diagnose eines Sjögren-SLE-Überlappungssyndroms ist nicht Ausdruck diagnostischer Unsicherheit, sondern der distinkten Präsentation eines verwandten Krankheitskomplexes. Aber erst wenn sich aus dieser Differenzierung auch entsprechende diagnostische und insbesondere therapeutische Konsequenzen ergeben, wird man der klinischen Problematik des SS gerecht. So kann z. B. die Verwechslung des primären SS mit der rheumatoiden Arthritis/ chronischen Polyarthritis und eine daraufhin eingeleitete Therapie mit parenteralem Gold fatale Folgen haben, und eine maximale Blutsenkungsbeschleunigung braucht nicht hinsichtlich einer Neoplasie oder Infektion abgeklärt oder gar ex juvantibus therapiert zu werden, wenn sie Ausdruck einer für das SS typischen Hypergammaglobulinämie ist.