Das Antiphospholipid-Syndrom

Abstract

The antiphospholipid-syndrome (APS) is defined as a combination of venous or arterial thromboses, spontaneous abortions or thrombocytopenia and repeated identifications of antiphospholipid-antibodies (APA). It can be associated with other autoimmune diseases, especially with systemic lupus erythematosus (secondary APS), or it can occur isolated as primary APS (PAPS).

It is necessary to distinguish between patients with APS and those who have merely identification of APA. APA aim at complexes consisting of negatively charged phospholipids and plasmaproteins including beta-2-glycoprotein I, prothrombin, protein C, and protein S. The diagnostic procedure includes also necessarily haemostasiological (lupus anticoagulant) and immunological investigations.

In patients with APS the event of thrombosis makes lifelong anticoagulation obligatory. The therapy of obstetrical complications is yet controversial. We suggest to give 75 mg of acetylsalicylic acid per day in case of repeated high levels of APA without clinical manifestations.

Zusammenfassung

Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) ist definiert als eine Erkrankung mit venösen oder arteriellen Thrombosen, Spontanaborten oder Thrombozytopenie und dem wiederholten Nachweis von Antiphospholipid-Antikörpern (APA). Es kann mit weiteren Autoimmunerkrankungen, besonders dem systemischen Lupus erythematodes, assoziiert sein (sekundäres APS) oder isoliert als primäres APS (PAPS) auftreten.

Eine Unterscheidung zwischen Patienten mit einem APS und jenen, bei denen nur APA nachgewiesen werden können, ist notwendig. Die APA sind gegen Komplexe aus negativ geladenen Phospholipiden und Plasmaproteinen, einschließlich β₂-Glykoprotein I, Prothrombin, Protein C oder Protein S gerichtet.

Für die Diagnostik sind sowohl hämostaseologische (Lupus- Antikoagulans) als auch immunologische Untersuchungen notwendig.

Jede stattgehabte Thrombose bei einem APS erfordert eine Dauerantikoagulation. Die Therapie geburtshilflicher Komplikationen ist noch umstritten. Bei wiederholt nachgewiesenen hochpositiven APA ohne klinische Manifestationen des APS sind 75 mg ASS/d zu empfehlen.