EEG-Veränderungen bei Typ I und Typ II Lissenzephalien

Abstract

Lissencephaly syndromes are rare disturbances of the neuronal migration with agyria and/or pachygyria. Typical patterns in the EEG of 5 children with lissencephaly are presented. Rhythmic α- or β- waves with high amplitudes of diffuse or fronto-precentral localisation are characteristic in type I lissencephaly. In type II lissencephaly initially υ- or δ-waves of somewhat lower amplitude are observed. Sharp and slow wave-complexes of very high amplitude are found more often in type I lissencephaly. They seem to correlate with the severity of the brain malformation and the epilepsy. In both types of lissencephaly the spatial organisation of the background activity and the sleepwake differenciation are absent. The EEG of most type I lissencephalies show no reactivity to intravenous benzodiazepines. With increasing age the frequency of the background activity and of the high amplitude rhythmic waves decrease in type I and increase in type II lissencephaly. A complete dedifferenciation of the EEG tracings has been observed in the course of type I lissencepahly. Lissencephaly is diagnosed by imaging techniques. However, with a high probability lissencephaly can be suspected already by its EEG.

Zusammenfassung

Lissenzephalie-Syndrome sind seltene Störungen der neuronalen Migration, die mit einer Agyrie und/oder Pachygyrie einhergehen. Sie zeigen charakteristische EEG-Befunde, die anhand von 5 Kindern mit Lissenzephalie demonstriert werden. Rhythmische hochamplitudige fronto-präzentral oder diffus verteilte α- oder β-Wellen treten bei Typ I Lissenzephalie auf. Bei Typ II Lissenzephalie zeigen sich initial υ- oder δ-Rhythmen etwas geringerer Amplitude. Die Häufigkeit hochamplitudiger sharp and slow wave-Komplexe ist bei Typ I Lissenzephalien größer. Sie scheint mit der Schwere der Hirnfehlbildung und Epilepsie zu korrelieren. Bei beiden Lissenzephalieformen fehlen die topographische Gliederung der Grundaktivität und die Wach-Schlaf-Differenzierung. Das EEG der Typ I Lissenzephalien zeigt meistens keine Reaktivität auf intravenöse Benzodiazepingabe. Während die Frequenz der Grundaktivität und der hochamplitudigen rhythmischen Wellen bei Typ I Lissenzephalien mit dem Alter abnimmt, nimmt sie bei Typ II Lissenzephalien zu. Bei Typ I Lissenzephalien kann es zur völligen Entdifferenzierung des Kurvenbildes kommen. Lissenzephalien werden mit bildgebenden Verfahren diagnostiziert. Sie können jedoch bereits aufgrund ihres EEG Befundes mit hoher Wahrscheinlichkeit vermutet werden.