Ungewöhnlicher Verlauf einer Lipodystrophia intestinalis (M. Whipple) mit extraintestinaler Organmanifestation

Abstract

A woman patient of 40 years of age who had been under rheumatological treatment since her 33rd year because of a non-erosive, seronegative polyarthritis, experienced acute upper abdominal complaints, loss of weight and was found to have a palpable abdominal tumour. No intestinal manifestation was seen, neither clinically nor endoscopically. CT revealed a large retroperitoneal conglomerate tumour. Subsequent explorative laparotomy with diagnostic lymph nod extirpation finally enabled the diagnosis. The acute upper abdominal symptoms receded under doxycycline treatment within a few days. HLA typing: A2, A3, B51, B60, Cwl3, DR16, DQwl, DRw52. This case report confirms that Whipple's disease can occur also with an isolated extraintestinal organ manifestation.

Zusammenfassung

Bei einer 40jährigen Patientin, die seit dem 33. Lebensjahr wegen einer nicht-erosiven, seronegativen Polyarthritis in rheumatologischer Betreuung war, traten akute Oberbauchbeschwerden, Gewichtsabnahme sowie ein palpabler abdomineller Tumor auf. Weder klinisch noch endoskopisch ergaben sich Hinweise auf eine intestinale Manifestation. Im Computertomogramm stellte sich ein großer retroperitoneal gelegener Konglomerattumor dar. Die anschließende explorative Laparotomie mit diagnostischer Lymphknotenexstirpation führte zur Diagnose. Unter Doxycyclin klang die akute Oberbauchsymptomatik innerhalb weniger Tage ab. HLA-Typisierung: A2, A3, B51, B60, Cw13, DR16, DQw1, DRw52. Die vorliegende Kasuistik bestätigt, daß der M. Whipple auch mit isoliertem extraintestinalen Organbefall auftreten kann.