Perforierende Keratoplastik bei kongenitalen Hornhauttrübungen

Zusammenfassung

Klinischer Verlauf und histopathologischer Befund nach Keratoplastiken für kongenitale Hornhauttrübungen werden an 17 Beobachtungen dargestellt. Insgesamt wurden zwischen 1974 und 1984 20 derartige Keratoplastiken (einschließlich dreier Rekeratoplastiken) vorgenommen. Histologisch fand sich 9mal eine Peterssche Anomalie, 5mal eine Sklerokornea bzw. eine mesenchymale Dysgenesie, 2mal ein Choristom und einmal ein Leukom nach intrauteriner Entzündung. Lediglich 2mal war ein klares Einheilen des Transplantates zu erzielen, jeweils bei einer Petersschen Anomalie mit noch klaren Hornhaut-Rand-Anteilen. Aufgrund der histopathologischen Analyse ist abzuleiten, dass ursächlich für die Mißerfolge 14mal schwere strukturelle Störungen in der Wirtshornhaut verantwortlich zu machen sind. Als Maß für diese strukturelle Störung mit sehr schlechter Prognose kann die Abwesenheit von Bowmanscher Schicht und Descemetscher Membran sowie die Anwesenheit von Neovaskularisationen am Rande des Hornhauttrepanates gewertet werden. Seltenere Ursachen der Transplantateintrübung stellen in je einem Fall eine ausgeprägte Immunreaktion und ein Infekt des Transplantates dar. Trotz der außerordentlich ungünstigen Prognose einer beidseitigen schwersten kongenitalen Hornhauttrübung sollte dennoch der Versuch einer Keratoplastik unternommen werden, wobei die histopathologischen Befunde zum Ausmaß der strukturellen Anomalie wegweisend für die weitere prognostische Beurteilung sein können.

Summary

The clinical course and histopathological findings in 17 cases of congenital corneal opacity treated by penetrating keratoplasty are described. On the basis of the histopathological findings 9 of the cases of corneal opacity were diagnosed as Peter's anomaly, 5 cases as sclerocornea or mesenchymal dysgenesis, 2 as choristoma, and 1 case as leukoma. Only 2 of the corneal grafts performed in these infants remained clear. The underlying disease in the 2 cases where surgery was successful was Peter's anomaly, with a clear corneal periphery. From the analysis of the corneal buttons the authors deduce that graft failure in most such cases is due to severe structural changes of the host cornea. Three findings represented consistently unfavorable signs: (1) absence of Bowman's layer; (2) absence of Descemet's membrane and (3) corneal vascularization at the cut edge of the button. Immunoreaction or infection of the graft are rare causes of graft failure. Despite the extremely poor prognosis of bilateral congenital corneal opacities, penetrating keratoplasty should be attempted. The histopathological findings may be used as prognostic criteria for graft survival or the extent of anterior segment dysgenesis.