Autoimmunprozesse als paraneoplastische Manifestationen bei familiärem Mammakarzinom

Zusammenfassung

Bei zwei Patientinnen, Mutter und Tochter, mit Mammakarzinom kam es im Krankheitsverlauf zu einem paraneoplastischen Syndrom mit wahrscheinlicher Autoimmunpathogenese. Bei der Mutter trat ein Mammakarzinom mit 51 Jahren zunächst links, 4 Jahre später rechts auf. Einem Lokalrezidiv nach 18 Jahren folgte ein Perikarderguß. Weitere Tumorrezidive waren von Sjögren-ähnlichen Symptomen, bullösem Pemphigoid sowie von einer Polyneuropathie begleitet. Im Serum wurden antinukleäre Antikörper, Rheumafaktoren und Antikörper gegen extrahierbare nukleäre Antigene nachgewiesen; Symptome und Antikörperspiegel gingen jeweils unter Therapie mit Tamoxifen und weiteren Zytostatika zurück. Die Patientin starb im Alter von 74 Jahren. - Bei der Tochter wurde mit 39 Jahren eine Tumorektomie wegen Mammakarzinoms durchgeführt, der sich 2 Jahre später eine Mastektomie wegen eines Lokalrezidivs anschloß; weitere 2 Jahre später wurde eine Anämie mit positivem Coombs-Test (Titer 1 : 1024) und Antikörpern gegen Immunglobulin G und Komplement festgestellt. Im weiteren Verlauf kamen Metastasen hinzu. Auch hier gingen klinische sowie serologische Befunde jeweils unter Therapie mit Tamoxifen und weiteren Chemotherapeutika deutlich zurück. Die Patientin starb im Alter von 45 Jahren an den Folgen weiterer Metastasierungen.

Abstract

In two patients, mother and daughter, with breast cancer a paraneoplastic syndrome of probably autoimmune pathogenesis developed in the course of the neoplastic disease. In the mother the cancer occurred when she was aged 51, first in the left and then, 4 years later, in the right breast. A local recurrence 18 years later caused a pericardial effusion and further tumour recurrences were associated with symptoms like those in Sjögren's syndrome, as well as bullous pemphigoid and polyneuropathy. Antinuclear antibodies, extractable nuclear antigen antibodies and rheuma factors were demonstrated in serum. Both symptoms and antibody titres regressed under treatment with tamoxifen and various cytostatic drugs. The patient died aged 74 years. - The daughter underwent a lumpectomy for breast cancer when aged 39 years, followed by mastectomy for local recurrence after 2 years. A further 2 years later she was found to be anaemic with a positive Coombs test (1 : 1024) and antibodies against IgG and complement. Metastases developed later. In her case, too, clinical and serological findings clearly regressed under treatment with tamoxifen and chemotherapy. She died, aged 45 years, from the consequences of further metastases.