Maligne atrophische Papulose

Zusammenfassung

Eine 53 Jahre alte Patientin bemerkte am Stamm und an den proximalen Extremitäten zahlreiche Papeln, die mit einer zentral weißen Narbe, umgeben von einem rötlichen Randwall, abheilten. 4 Monate später mußte sie wegen eines Ileus laparotomiert werden. Als Ursache ergab sich eine Perforation im Bereich des mittleren Jejunums, die exzidiert und übernäht wurde. Außerdem fielen weiße, plaqueartige Veränderungen auf der Serosa von Dünn- und Dickdarm auf. Die histologische Untersuchung des Jejunumexzisats und einer Gewebeprobe aus der Haut ergab übereinstimmend die Diagnose einer malignen atrophischen Papulose (Morbus Köhlmeier-Dégos). Eine Behandlung mit dem Thrombozytenaggregationshemmer Ticlopidin (zweimal 250 mg/d) wurde begonnen. Die Patientin ist damit seit nunmehr 6 Jahren frei von extrakutanen Symptomen.

Abstract

A 53-year-old woman had noticed numerous papules on her trunk and proximal parts of the limbs. They had healed with a central scar surrounded by a reddish wall. Four months later she had to undergo laparotomy for ileus, resulting from a perforation in the region of the middle jejunum: it was excised and sutured over. At laparotomy white plaque-like lesions were noted on the serosa of both small and large intestine. Histological examination of the jejunal exudate and of a skin biopsy both demonstrated malignant atrophic papulosis (Köhlmeier-Dégos' disease). Treatment with ticlopidine, a platelet-aggregation inhibitor (250 mg twice daily), was initiated and she has now been free of extracutaneous symptoms for 6 years.