Kongenitale, generalisierte Fibromatose bei einem Neugeborenen

Abstract

The diagnosis, delineation as opposed to other tumours and similar processes, therapy and prognosis of this rare tumour are presented on the basis of an actual case. Knowledge of these types of tumours with good prognosis is important, especially in cases where multiple localisation at birth itself suggests the diagnosis of a malignant, metastasising sarcoma, whereas the histology gives no indication of malignancy. Treatment should be limited to a surgical excision, even with multiple localisation. An extended excision or amputation is by no means justified, even in the event of local recurrence, which is classical in fibromatosis.

Zusammenfassung

Anhand eines Falles wird die Diagnose, die Abgrenzung gegenüber anderen Tumoren und ähnlichen Prozessen, die Therapie und Prognose dieses seltenen Tumors dargestellt. Wichtig ist die Kenntnis dieser Tumorarten mit guter Prognose v. a. in Fällen, wo die multiple Lokalisation schon bei Geburt die Diagnose eines malignen, metastasierenden Sarkoms suggeriert, während die Histologie keine Hinweise auf Malignität ergibt. Die Behandlung soll sich auf eine chirurgische Exzision beschränken, auch bei multipler Lokalisation. Eine erweiterte Exzision oder Amputation ist keineswegs gerechtfertigt, auch nicht bei einem lokalen Rezidiv, zu welchen die Fibromatosen definitionsgemäß neigen.

Key words

Fibromatosis, congenital, generalised - Benign tumour - Surgical excision - Tendency to recurrence

Schlüsselwörter

Fibromatose, kongenitale, generalisierte - Benigner Tumor - Chirurgische Exzision - Neigung zu Rezidiv