Neuronale intestinale Dysplasie
Eine kritische 10-Jahres-Analyse klinischer und bioptischer Diagnostik

Abstract

61 cases of neuronal intestinal dysplasia are compared in a follow-up study. Two clinically and bioptically different types of intestinal dysplasia can be distinguished:
1. One type with involvement of the sympathetic nerves and the clinical signs of intestinal spasticity, ulcerative colitis with haemorrhagic stools. Histotopochemically, this disease pattern shows aplasia or hypoplasia of the sympathetic nerves with enhanced parasympathetic activity (elevated acetylcholinesterase activity in the lamina propria mucosae and orbicular musculature).
2. One type with involvement of the plexus submucosus clinically accompanied by adynamia of the colon with megacolon formation. This type becomes manifest usually around the 6th month of life. Bioptically there are large groups of ganglion cells and Schwann's cells, but there is also acetylcholinesterase activity as in the other type. This 2nd form is seen more frequently.
A third form is a combination of both diseases. The incidence rate of neuronal intestinal dysplasia is equal to that of Hirschsprung's disease.

Zusammenfassung

61 Fälle mit neuronaler intestinaler Dysplasie werden vergleichend nachuntersucht. Es zeigt sich, daß zwei klinisch und bioptisch unterschiedliche Formen der neuronalen intestinalen Dysplasie differenziert werden können:
1. Eine Form mit Beteiligung des Sympathikus und den klinischen Zeichen einer Darmspastizität, ulzerativer Kolitis mit blutigen Durchfällen. Histotopochemisch zeigt dieses Erkrankungsbild eine Aplasie oder Hypoplasie des Sympathikus mit gesteigertem Parasympathikus (erhöhte Acetylcholinesteraseaktivität in der Lamina propria mucosae und Ringmuskulatur).
2. Eine Form mit Beteiligung des Plexus submucosus, die klinisch durch eine Adynamie des Kolon mit Megakolonbildung einhergeht. Diese Form wird meist erst um den 6. Lebensmonat manifest. Bioptisch finden sich große Gruppen von Ganglienzellen und Schwann-Zellen, jedoch auch hier eine Acetylcholinesteraseaktivität, wie in der anderen Verlaufsform. Die zweitgenannte Form ist häufiger.
Eine dritte Form ist die Kombination beider Leiden. Die neuronale intestinale Dysplasie ist eine Erkrankung, die ebenso häufig ist wie der Morbus Hirschsprung.

Key words

Neuronal intestinal dysplasia - Hirschsprung's disease - Megacolon

Schlüsselwörter

Neuronale intestinale Dysplasie - Morbus Hirschsprung- Megakolon