Severe Lower Tracheal Stenosis in Infancy

Abstract

16 infants with severe distal tracheal stenosis (TS) seen from 1978-1988 are reviewed. Diagnosis was established by endoscopy and confirmed by radiographic methods, including magnetic resonance imaging (MRI) in three cases. Types of TS ranged from segmental stenosis to complex lesions involving the carina and bronchi. Associated vascular anomalies were found in nine patients (56 %).

All patients needed long-term intubation or a tracheostomy (seven cases) for stenting of the airway. Patients with congenital TS (CTS) were treated by tracheal resection (two survivors), dilatation (one survivor, two non-survivors), or observation (two non-survivors). Patients with pulmonary artery sling (PAS) were treated by division of the vascular sling (three survivors, one non-survivor), or combined vascular and tracheal surgery (one non-survivor). One patient with dilated pulmonary arteries compressing both main bronchi died in spite of oxygen therapy. Two cases of compression by an anomalous aorta were managed with dilatation (one survivor, one non-survivor). One patient with a severe stricture after a tracheal resection was successfully treated by dilatation. The overall mortality was 50 %.

We conclude that 1. endoscopic examination of the tracheobronchial tree and thorough evaluation of associated anomalies is mandatory in symptomatic patients; 2. if indicated surgical correction is the treatment of choice for tracheal stenosis; 3. dilatation and stenting of the stenosis are invaluable tools in the management of these infants.

Zusammenfassung

Wir berichten über 16 Neugeborene und Säuglinge, die von 1978-1988 wegen schwerer distaler Trachealstenosen (TS) behandelt wurden. Die Diagnose wurde endoskopisch gestellt und mittels radiologischer Methoden bestätigt. In drei Fällen wurde eine Kernspintomographie verwendet. Das Spektrum der Befunde reichte von segmentalen Stenosen bis zu komplexen Läsionen mit Beteiligung von Carina und Hauptbronchien. Assoziierte Gefäßmißbildungen bestanden in 9 Fällen (56 %).

Bei allen Patienten waren eine Langzeitintubation oder eine Trachealkanüle (sieben Fälle) zur Schienung der Stenose notwendig. Die Behandlung von Patienten mit kongenitaler TS bestand in der Trachealresektion (zwei Überlebende), der Dilatationsbehandlung (ein Überlebender, zwei verstorben) oder einem abwartenden Verhalten (zwei verstorben). Bei Vorliegen einer Pulmonalisschlinge (PAS) wurde mittels Durchtrennung der Gefäßschlinge (drei Überlebende, einer verstorben) oder mit Gefäß- und Trachealoperation (einer verstorben) behandelt. Ein Patient mit Kompression beider Hauptbronchien durch dilatierte Pulmonalarterien verstarb trotz Sauerstofftherapie. Zwei Patienten mit Kompressionen durch eine pathologisch verlaufende Aorta wurden mit Dilatationen behandelt (ein Überlebender, einer verstorben). Ein Patient mit einer Restenosierung nach Trachealresektion konnte erfolgreich mit Dilatationen behandelt werden. Die Gesamtmortalität betrug 50 %.

Wir ziehen folgende Schlüsse: 1. Bei allen symptomatischen Patienten muß eine Endoskopie durchgeführt und nach assoziierten Anomalien gesucht werden. 2. Wenn indiziert und möglich, ist die chirurgische Therapie anzustreben. 3. Dilatationsbehandlung und Schienung der Stenose sind wichtige Hilfen bei der Behandlung dieser Kinder.

Key words

Tracheal stenosis - Pulmonary artery sling - Infant - Dilatation

Schlüsselwörter

Trachealstenose - Pulmonalisschlinge - Neugeborene - Dilatation