Eosinophile Fasziitis (Shulman-Syndrom)

Zusammenfassung

Ein 36jähriger Patient litt an einer über mehrere Wochen langsam zunehmenden, derben, schmerzhaften Schwellung der oberen und unteren Extremitäten. Fieber trat nicht auf. Die Blutsenkungsreaktion war gering erhöht (20 mm in der 1. Stunde). Zusätzlich fielen eine geringgradige normochrome, normozytäre Anämie (13 g/dl) und eine Thrombozytose (517 000/µl) auf. Die γ-Globulin-Fraktion war auf 26 % erhöht. Aufgrund der Bluteosinophilie von 44 % und des histologischen Befunds einer Keilbiopsie aus dem Unterschenkel (ödematös verbreiterte Bindegewebssepten, entzündliche Infiltrate mit eosinophilen Granulozyten) wurde die Diagnose einer eosinophilen Fasziitis (Shulman-Syndrom) gestellt. Unter der oralen Therapie mit täglich 100 mg Prednison waren die klinischen Symptome rückläufig, und die Eosinophilie im peripheren Blutbild verschwand. Die Prednisondosis wurde im Laufe von 7 Monaten allmählich auf 10 mg/d reduziert. Die klinischen Symptome gingen unter dieser Erhaltungsdosis jedoch nicht völlig zurück. Eine weitgehende Normalisierung trat erst ein, nachdem die Prednisondosis insgesamt noch viermal vorübergehend erhöht worden war. Als Restbefund persistiert eine geringgradige Induration der Unterschenkelhaut. Um ein Rezidiv zu verhindern, wird derzeit eine Langzeittherapie mit 10 mg/d Prednison durchgeführt.

Abstract

A 36-year-old man had noted a firm and painful swelling of the upper and lower limb, increasing over the previous few weeks. He had no fever, but the erythrocyte sedimentation rate was slightly increased (20 mm in the first hour). In addition there was a mild normochromic, normocytic anaemia (13 g/dl) and thrombocytosis (517,000/µl). Gamma-globulin fraction was raised to 26 %. The blood eosinophilia of 44 % and the histological findings in a wedge biopsy of the lower leg (oedematous widened connective tissue septa, inflammatory infiltrate with eosinophilic granulocytes) established the diagnosis of eosinophilic fasciitis (Shulman syndrome). During oral treatment with prednisone (100 mg/d) the clinical symptoms regressed and the eosinophilia in peripheral blood disappeared. In the course of the subsequent seven months the prednisone dose was reduced gradually to 10 mg daily. But, because the symptoms did not entirely disappear the prednisone dosis had to be increased temporarily for four times until there was a further, stepwise, reduction of the symptoms. But mild induration of the lower leg persisted. Maintenance treatment with prednisone, 10 mg daily, has been continued in order to avoid recurrence.