Gallbladder Disease in Patients with Cystic Fibrosis

Abstract

We retrospectively studied 18 patients with cystic fibrosis, who underwent surgery for gallbladder disease from 1975 to 1990. A long delay between the onset of symptoms and the diagnosis was noted (mean 8.7 months). This delay was attributed to masking of the symptoms of biliary disease by the malabsorption and pulmonary symptoms seen in this patient population. We do not recommend routine intraoperative cholangiography in patients with cystic fibrosis and gallbladder disease.

Cystic fibrosis is a disease with progressive pulmonary deterioration. Cholecystectomy can be performed in these patients with relative safety if careful preoperative and postoperative care is provided. We recommend early operative intervention in the patient with gallbladder disease and cystic fibrosis.

Zusammenfassung

18 Patienten mit zystischer Fibrose, die von 1975 bis 1990 wegen einer Gallenblasenerkrankung - im wesentlichen Gallensteine - operiert wurden, werden retrospektiv untersucht. Zwischen dem Beginn der Symptome und der endgültigen Diagnose lagen im Durchschnitt 8,7 Monate. Diese Verspätung war auf das Maskieren der Symptome der Gallenblasenerkrankung durch die zystische Fibrose bzw. Symptome einer Malabsorption oder pulmonale Symptome zurückzuführen. Eine routinemäßige intraoperative Cholangiographie ist bei Patienten mit zystischer Fibrose und Gallenblasenerkrankung nicht notwendig.

Die zystische Fibrose ist eine Krankheit mit progressiver pulmonaler Verschlechterung. Eine Cholezystektomie kann jedoch bei diesen Patienten relativ sicher durchgeführt werden.

Wir empfehlen eine frühzeitige operative Intervention bei diesen Kindern.

Key words

Cystic fibrosis - Mucoviscidosis - Gallbladder disease

Schlüsselwörter

Zystische Fibrose - Mukoviszidose - Gallenblasenerkrankung - Cholezystektomie