Evaluation der Prozess- und Ergebnisqualität der Erhebungseinheit für seltene pädiatrische Erkrankungen in Deutschland (ESPED)

Zusammenfassung

Die Erhebungsstelle für seltene pädiatrische Erkrankungen in Deutschland (ESPED) ist 1992 gegründet worden und dient der bundesweiten Gewinnung von Daten zur Häufigkeit, Symptomatik, Diagnostik und Therapie bzw. Prävention seltener pädiatrischer Erkrankungen, die obligat zu einer stationären Aufnahme in eine Kinderklinik führen. Monatlich sendet die ESPED-Geschäftsstelle an alle Kinderkliniken eine Meldekarte aus, um die stationäre Aufnahme eines Kindes mit einer von 12 seltenen Erkrankung zu erfragen. Für jede der 12 Erkrankungen ist ein Studienleiter zuständig. Der Rücklauf dieser Meldekarten beträgt 96% für 2007. Die Meldung eines Krankheitsfalles erfolgt anonym und wird von der ESPED-Geschäftsstelle sofort an den Studienleiter weitergeleitet, der der meldenden Klinik den ausführlichen Erhebungsbogen für die Erkrankungen zuschickt. Bisher sind 52 Erkrankungen bearbeitet worden. Der Rücklauf der ausführlichen Fragebögen beträgt 7-mal <70% und 43-mal 70–100%, 2-mal konnte die Information nicht erhalten werden. Besonders gut ist der Rücklauf (≥90%) dann, wenn der Studienleiter durch mindestens 2 Mitarbeiter unterstützt wurde oder die ESPED-Geschäftsstelle für den Versand der Fragebögen zuständig war. Für 38 Studien haben die Studienleiter bis zu 7 Veröffentlichungen gemeldet (Stichtag 31.08.2008). Von den 104 erschienenen Publikationen sind 27 in einem Journal ohne Impact Factor und 77 Arbeiten in einer Zeitschrift mit Impact Factor publiziert worden, davon 10 in Zeitschriften mit hohem Imfact Factor (>10). Somit können mittels der durch ESPED erhobenen Daten Publikationen entstehen, die auch von Zeitschriften mit mittlerem oder hohem Impact Factor zum Druck angenommen werden.

Abstract

The German paediatric surveillance unit (ESPED) was founded in 1992 with the objective to generate incidence data and to describe symptoms, diagnostic procedures, therapy and prevention for rare paediatric diseases requiring in hospital treatment. Every month the ESPED office sends a mailing card to the heads of all paediatric departments asking for the incident diagnosis of up to 12 conditions. In 2007 about 96% of the cards are returned. Each condition is represented by a principal investigator. Up till now surveillance of 52 conditions has been performed. Reports on the mailing card prompt immediate mailing of the full questionnaire. For 43 conditions the return rates were in the range of 70–100% and for 7 conditions <70% (unknown 2). The highest return rates were achieved if the principal investigator was supported by staff comprising at least two persons or if the mailing of the questionnaire was handled by the ESPED office. The scientific impact of the ESPED System was assessed by the impact factors of the journals, in which the respective ESPED studies were published. By August 31^st 2008 the investigators of 38 studies reported up to 7 publications per conditions surveyed. A total of 104 publications was reported: 27 of these appeared in journals without an impact factor. Among the 77 other publications 10 appeared in journals with an impact factor >10. Conclusion: Surveillance in ESPED has contributed significantly to high quality research on rare conditions in children.

Schlüsselwörter

seltene Erkrankungen im Kindes-und Jugendalter - Inzidenzermittlung - ESPED - Diabetes mellitus im Kindesalter

Key words

rare diseases in children and adolescents - orphan diseases - surveillance unit - incidence data - diabetes mellitus in children

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