Pneumologie 2003; 57(7): 373-382
DOI: 10.1055/s-2003-40557
Originalarbeit
© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Wie werden interstitielle Lungenerkrankungen in Deutschland diagnostiziert?

Ergebnisse des wissenschaftlichen Registers zur Erforschung von interstitiellen Lungenerkrankungen („Fibroseregister”) der WATLHow are interstitial lung diseases diagnosed in Germany?Results of the scientific registry for the exploration of interstitial lung diseases (“Fibrosis registry”) of the WATLH.  Schweisfurth1 , C.  Kieslich1 , N.  Satake2 , R.  Loddenkemper3 , N.  Schönfeld3 , I.  Mäder4 , D.  Treutler4 , W.  Matthiessen5 , C.  Schmidt5 , P.  Leonhardt6 , G.  Siemon7 , N. de Wall8 , U.  Gereke1 , U.  Costabel2
  • 1III. Medizinische Klinik - Pneumologie - Carl-Thiem-Klinikum, Akademisches Lehrkrankenhaus der Humboldt-Universität zu Berlin (Charité), Cottbus
  • 2Abt. Pneumologie/Allergologie, Ruhrlandklinik, Essen
  • 3Krankenhaus Zehlendorf, Bereich Heckeshorn, Berlin
  • 4Zentralklinikum Bad Berka GmbH, Bad Berka
  • 5Fachkrankenhaus Coswig, Coswig
  • 6Robert Koch Klinik, Leipzig
  • 7Klinik für Erkrankungen der Atmungsorgane, Donaustauf
  • 8Nordwest-Krankenhaus Sanderbusch, Sande
Wissenschaftliche Arbeitsgemeinschaft für die Therapie von Lungenkrankheiten (WATL) in der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie (DGP).Diese Studie wurde unterstützt von der Schering AG, Pharma Deutschland.
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Publikationsverlauf

Eingereicht: 20. April 2003

Nach Revision angenommen: 11. Juni 2003

Publikationsdatum:
15. Juli 2003 (online)

Zusammenfassung

Zur Erfassung interstitieller Lungenerkankungen wurden im Zeitraum von 1995 bis 1999 Fragebögen von niedergelassenen Pneumologen und pneumologischen Krankenhausabteilungen ausgewertet. Insgesamt wurden in das vorliegende Register 1142 Patienten (579 männlich, 563 weiblich, Durchschnittsalter 51,1 ± 15,3 Jahre, Sarkoidose, n = 511, exogen-allergische Alveolitis, n = 145, idiopathischen Lungenfibrose n = 308, Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia (BOOP) n = 93, andere n = 85) aufgenommen. Bezogen auf das mittlere Durchschnittsalter trat die Sarkoidose in der 4. Dekade und die idiopathische Lungenfibrose in der 6. Dekade am häufigsten auf. Bei allen Erkrankungen stand zur weiterführenden Diagnostik im Vordergrund die Bronchoskopie mit bronchoalveolärer Lavage und transbronchialer Biopsie. Auffallend war in allen Krankheitsgruppen der noch geringe Einsatz der hochauflösenden Computertomographie des Thorax. Abgesehen von der Diagnosegruppe der BOOP lagen bei Frauen und Männern die Nichtraucheranteile deutlich über dem nach dem bundesdeutschen Durchschnitt errechneten Wert.

Abstract

From 1995 to 1999 we evaluated questionnaires sent by pulmonologists and departments of pulmonology in order to register interstitial lung diseases. On the whole 1142 patients (579 males, 563 females, mean age 51.1 ± 15.3 years, sarcoidosis, n = 511, extrinsic allergic alveolitis, n = 145, idiopathic pulmonary fibrosis, n = 308, bronchiolitis obliterans organizing pneumonia (BOOP), n = 93, others, n = 85) were recorded in the registry. With reference to the mean age sarcoidosis occurred most frequently in the fourth decade and idiopathic pulmonary fibrosis in the sixth decade. In all these diseases bronchoscopy with bronchoalveolar lavage and transbronchial biopsy was predominantly used for further diagnosis. It was striking that high-resolution computed tomography of the thorax was still rarely used when diagnosing these diseases. Apart from the group with BOOP the number of non-smokers in men and women was decisively higher than the average of the population of Germany.

Literatur

  • 1 American Thoracic Society . Idiopathic pulmonary fibrosis: Diagnosis and treatment. International consensus statement.  Am J Respir Crit Care Med. 2000;  161 646-664
  • 2 American Thoracic Society. European Respiratory Society . International multidisciplinary consensus classification of the idiopathic interstitial pneumonias.  Am J Respir Crit Care Med. 2002;  165 277-304
  • 3 Baumgartner K B, Samet J M, Stidley C A. et al . Cigarette smoking: a risk factor for idiopathic pulmonary fibrosis.  Am J Respir Crit Care Med. 1997;  155 242-248
  • 4 Behr J. Diagnostik der idiopathischen Lungenfibrose.  Pneumologie. 2001;  55 144-148
  • 5 Bjoraker J A, Ryu J H, Edwin M K. et al . Prognostic significance of histopathologic subsets in idiopathic pulmonary fibrosis.  Am J Respir Crit Care Med. 1998;  157 199-203
  • 6 Callebaut W, Demedts M, Verleden G. Pulmonary Langerhans' cell granulomatosis (histiocytosis X) clinical analysis of 8 cases.  Acta Clin Belg. 1998;  53 337-343
  • 7 Carrington C B, Gaensler E A, Coutu R E. et al . Natural history and treated course of usual and desquamative interstitial pneumonia.  N Engl J Med. 1978;  298 801-809
  • 8 Coultas D B, Zumwalt R E, Black W C. et al . The epidemiology of interstitial lund diseases.  Am J Respir Crit Care Med. 1994;  150 967-972
  • 9 Crystal R G, Fulmer D J, Roberts W C. et al . Idiopathic pulmonary fibrosis: clinical, histologic, radiographic, physiologic, scintigraphic, cytologic, and biochemical aspects.  Ann Intern Med. 1976;  85 769-788
  • 10 Crystal R G. et al . NHBLI workshop summery. Future research directions in idiopathic pulmonary fibrosis.  Am J Respir Crit Care Med. 2002;  166 236-246
  • 11 Gay S E. et al . Idiopathic pulmonary fibrosis. Predicting response to therapy and survival.  Am J Respir Crit Care Med. 1998;  157 1063-1072
  • 12 Gideon N M, Mannion D M. Sarcoidosis mortality in the United States, 1979 - 1981: an analysis of multiple-cause mortality data.  Am J Med. 1996;  100 423-427
  • 13 Goeckenjan G. Respiratorische Bronchiolitis mit interstitieller Lungenerkrankung (RB-ILD).  Pneumologie. 2003;  57 278-287
  • 14 Green F HY. Overview of pulmonary fibrosis.  Chest. 2002;  122 334-339
  • 15 Hillerdal G, Nou E, Osterman K. et al . Sarcoidosis: Epidemiology and prognosis. A 15-year European study.  Am Rev Respir Dis. 1984;  130 29-32
  • 16 Hosoda Y, Yamaguchi M, Hiraga Y. Global epidemiology of sarcoidosis.  Sarcoidosis. 1997;  18 681-694
  • 17 Katzenstein A L, Myers J L. Idiopathic pulmonary fibrosis: clinical relevance of pathologic classification.  Am J Respir Crit Care Med. 1994;  150 77-96
  • 18 Katzenstein A L, Myer J L. State of art. Idiopathic pulmonary fibrosis. Clinical relevance of pathologic classification.  Am J Respir Crit Care Med. 1986;  157 1301-1315
  • 19 King T E. et al . Idiopathic pulmonary fibrosis. Relationship between histopathologic features and mortality.  Am J Respir Crit Care Med. 2001;  164 1025-1032
  • 20 Kirsten D. Sarkoidose in Deutschland.  Pneumologie. 1995;  49 378-382
  • 21 Kirsten D, Maganussen H. Die Diagnostik und Differentialdiagnostik der Lungensarkoidose. In: Sarkoidose Up-Date 2000 Norderstedt: BoD GmbH 2001
  • 22 Loddenkemper R, Kloppenborg A, Schoenfeld N. et al . Clinical findings in 715 patients with newly detected pulmonary sarcoidosis - results of a cooperative study in former West Germany and Switzerland.  Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 1998;  15 178-182
  • 23 Marx J J. et al . Cohort studies of immunologic lung disease among Wisconsin dairy farmers.  Am J Int Med. 1990;  18 263
  • 24 Reynolds H Y. Diagnostic and management strategies of diffuse interstitial lung disease.  Chest. 1998;  113 192-202
  • 25 Scharkoff T. Epidemiologie der Sarkoidose.  Pneumologie. 1993;  47 588-592
  • 26 Schönfeld N. Pulmonale Langerhans-Zell-Histiocytosis.  Pneumologie. 2003;  57 159-165
  • 27 Schweisfurth H, Costabel U, Kropp R. et al . Mitteilung der Wissenschaftlichen Arbeitsgemeinschaft für die Therapie von Lungenkrankheiten (WATL): Deutsches Fibroseregister mit ersten Ergebnissen.  Pneumologie. 1996;  50 899-901
  • 28 Scott J, Johnston I, Britton J. What causes cryptogenic fibrosing alveolitis? A case-control study of environmental exposure to dust.  British Med J. 1990;  301 1015-1017
  • 29 Sharma O P, Badr A. Sarcoidosis: diagnosis, staging, a newer diagnostic modalities.  Clin Pulm Med. 1994;  1 223-231
  • 30 Stack B H, Choo-Kang Y F, Heard B E. The prognosis of cryptogenic fibrosing alveolitis.  Thorax. 1972;  27 535-542
  • 31 Thomeer M J, Costabel U, Rizzato G. et al . Comparison of registries of interstitial lung disease in three European countries.  Eur Respir J. 2001;  18, Suppl 32 114-118
  • 32 Turner-Warwick M, Burrows B, Johnson A. Cryptogenic fibrosing alveolitis: clinical features and their influence on survival.  Thorax. 1980;  35 171-180
  • 33 Yamaguchi M, Hosoda Y, Sasaki R. et al . Epidemiological study on sarcoidosis in Japan. Recent trends in incidence and prevalence rates and changes in epidemiological features.  Sarcoidosis. 1989;  6 138-146

Prof. Dr. med. Hans Schweisfurth

III. Medizinische Klinik · Pneumologie · Carl-Thiem-Klinikum · Akademisches Lehrkrankenhaus der Humboldt-Universität zu Berlin (Charité)

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eMail: H.Schweisfurth@CTK.de