Erkrankungen des exokrinen Pankreas

Die Bauchspeicheldrüse schließt die Nahrungsbestandteile auf und reguliert den Blutzuckerspiegel. Exokrine Pankreaserkrankungen äußern sich primär als Pankreatitis oder als angeborene Insuffizienz mit Gedeihstörung. Die Komplexität der Erkrankungen und die häufige Notwendigkeit interventioneller Verfahren erfordern eine interdisziplinäre Herangehensweise und ein hohes Maß an Expertise.

Kernaussagen

• Die Diagnose einer akuten Pankreatitis beruht auf klinischer Symptomatik, Bestimmung der Pankreasenzyme und bildgebenden Verfahren wie der Sonografie.

• Der chronischen Pankreatitis liegen oft erbliche Faktoren zugrunde. Weitere häufige Ursachen sind Stoffwechselerkrankungen wie eine zystische Fibrose, Hypertriglyzeridämie und Hyperkalzämie, Autoimmunopathien und strukturelle Anomalien.

• Patienten mit chronischer Pankreatitis können als Spätkomplikation eine Pankreasinsuffizienz mit Maldigestion und Diabetes mellitus sowie ein Adenokarzinom entwickeln.

• Beim Shwachman-Diamond-Syndrom verbessert sich die exokrine Insuffizienz im Verlauf, sodass etwa 50% der Patienten im 2. Lebensjahrzehnt keine Enzymsubstitution mehr benötigen.

• Beim Johanson-Blizzard-Syndrom finden sich obligat eine angeborene exokrine Pankreasinsuffizienz, eine Hypo- oder Aplasie der Nasenflügel und eine Oligodontie der bleibenden Zähne.

• Bei manchen angeborenen Erkrankungen wie Zystennieren, Von-Hippel-Lindau-Syndrom und Ziliopathien findet sich eine Pankreasbeteiligung, vornehmlich in Form von Pankreaszysten.

• Pankreasanomalien durch Differenzierungsdefekte sind mit Ausnahme des ektopen Pankreas selten. Fehlerhafte Fusionsdefekte dagegen häufig, aber meist asymptomatisch.

• Das Pancreas anulare äußert sich in der Neonatalzeit mit Ileussymptomatik und im späteren Alter als Pankreatitis.

• Die Bedeutung des Pancreas divisum als alleinige Ursache einer Pankreatitis wird kontrovers diskutiert.

Schlüsselwörter

Pankreatitis - exokrine Pankreasinsuffizienz - Pankreasfehlbildungen - Bauchspeicheldrüse - Pädiatrie

Publication History

Article published online:
18 December 2023

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