Kutane Manifestation eines nodalen, großzellig-anaplastischen, CD30-positiven, ALK-negativen T-Zell-Non-Hodgkin-Lymphoms

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Zusammenfassung

Bei großzellig-anaplastischen, CD30-positiven T-Zell-Lymphomen unterscheidet man primär kutane, großzellig-anaplastische, CD30-positive T-Zell-Lymphome von primär systemischen T-Zell-Lymphomen. In der Regel sind primär kutane, großzellig-anaplastische, CD30-positive T-Zell-Lymphome ALK-negativ, während systemische T-Zell-Lymphome in 60 – 80 % ALK-positiv sind. Wir stellen einen 67-jährigen Patienten mit systemischem, CD30-positivem, ALK-negativem T-Zell-Lymphom und sekundärer kutaner Beteiligung vor. Diese Variante eines großzellig-anaplastischen T-Zell-Lymphoms hat eine schlechte Prognose und muss daher aggressiver behandelt werden als die primär kutane Form eines großzellig-anaplastischen, CD30-positiven, ALK-negativen T-Zell-Lymphoms.

Abstract

CD30-positive anaplastic large T-cell lymphomas are either primary cutaneous T-cell lymphomas or primary systemic T-cell lymphomas. Primary cutaneous CD30-positive anaplastic large T-cell lymphomas are usually ALK-negative whereas systemic CD30-positive T-cell lymphomas are more often ALK-positive (60 – 80 %).

We present a rare case of a 67 year old patient with a systemic CD30-positive ALK-negative T-cell lymphoma and secondary cutaneous manifestation. This form of a CD30-positive anaplastic large T-cell lymphoma has a bad prognosis and must be treated more aggressively than a primary cutaneous form of CD30-positive ALK-negative anaplastic large T-cell lymphoma.

Anamnese: Es stellte sich ein 67-jähriger Patient mit einer neu aufgetretenen Plaque am linken Unterschenkel vor. Er berichtete über eine vor kurzem erfolgte Lymphknotenexstirpation links inguinal, da hier seit sechs Monaten eine asymptomatische Lymphknotenschwellung bestanden habe.

Untersuchungsbefund: Am linken Unterschenkel zeigte sich eine bräunlich-erythematöse, ca. 1 cm große, indolente Plaque. Links inguinal waren die Lymphknoten vergrößert palpabel, die übrigen Lymphknotenstationen erschienen unauffällig. Der Patient befand sich in gutem Allgemeinzustand ohne B-Symptomatik.

Diagnostik: Die Diagnose des nodalen, großzellig-anaplastischen, CD30-positiven, anaplastic lymphoma kinase (ALK)-negativen T-Zell-Non-Hodgkin-Lymphomes links inguinal wurde histologisch anhand des Lymphknotenexstirpates gestellt. Das Exzisat der Plaque am linken Unterschenkel zeigte sich histologisch dem des nodalen Lymphoms identisch. Es erfolgte eine Ausbreitungsdiagnostik mittels CT, MRT und Knochenmarkbiopsie ohne Nachweis einer weiteren systemischen Manifestation.

Therapie und Verlauf: Nach Vorstellung des Falls in der interdisziplinären Tumorkonferenz wurde eine Therapie mit 8 Zyklen CHOP-14-Chemotherapie (CHOP = Cyclophosphamid, Doxorubicin, Vincristin und Prednison) eingeleitet. Einer initialen kompletten Remission folgten im Verlauf 4 kutane Rezidive. Nach vollständiger Exzision des ersten kutanen Rezidivs am linken Unterschenkel trat 6 Monate später das zweite kutane Rezidiv in gleicher Lokalisation auf ([Abb. 1]).

Abb. 1 Kutane Manifestation eines nodalen, großzellig-anaplastischen, ALK-negativen, CD30-positiven T-Zell-Non-Hodgkin-Lymphomes.

Es erfolgte eine Radiatio des linken Unterschenkels. Wenig später zeigten sich Rezidive am linken Oberschenkel, dann erneut am linken Unterschenkel und Innenknöchel. Daneben bestanden noch grenzwertig vergrößerte Lymphknoten mediastinal, präkaval und in der kleinen Magenkurvatur, die jedoch bisher keine Progredienz aufwiesen. Zuletzt kam es zum Progress mit histologisch gesichertem nodalem Rezidiv des Lymphoms in der linken Leiste. Es folgte die Einleitung einer Oxaliplatin/HD-AraC-Chemotherapie mit im Anschluss geplanter autologer Stammzelltransplantation.

Kommentar: Nodale, großzellig-anaplastische, CD30-positive T-Zell-Non-Hodgkin-Lymphome sind in 60 – 80 % der Fälle ALK-positiv und weisen dann zu 21 % eine kutane Beteiligung auf. Weniger häufig zeigen sich systemische, CD30-positive, ALK-negative Lymphome ([Abb. 2]). Kutane Lymphommanifestationen sind in diesen Fällen sehr selten und müssen differenzialdiagnostisch von primär kutanen, CD30-positiven Lymphomen abgegrenzt werden.

Abb. 2 Einteilung der CD30-positiven ALCL (anaplastic large cell lymphoma).

Kutane Manifestationen von primär nodalen Lymphomen sind meist prognostisch ungünstig. Häufig wird bei CD30-positiven, ALK-negativen Umlagerungen an primär kutane Lymphome gedacht, ohne die Differenzialdiagnose eines seltenen, nodalen, großzellig-anaplastischen Non-Hodgkin-Lymphoms mit sekundärer kutaner Beteiligung in Betracht zu ziehen. Der Fall macht deutlich, dass eine ausführliche Ausbreitungsdiagnostik wichtig ist, kutane, CD30-positive, ALK-negative Lymphome mit überwiegend günstiger Prognose von nodalen, aggressiven Verlaufsformen zu unterscheiden.

Literatur

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