PDF herunterladen
Kinder- und Jugendmedizin 2009; 9(07): 412-417
DOI: 10.1055/s-0038-1629031
Onkologie
Schattauer GmbH

Appendixkarzinoid

Der Zufallsbefund jeder 300. AppendektomieAppendixcarcinoidincidental finding in one case out of 300 appendectomies
M. Wilhelm
2   Abteilung für Kinder-Hämatologie, -Onkologie und -Hämostaseologie, Universitätsklinik und Poliklinik für Kinder und Jugendliche Leipzig
,
U. Bierbach
2   Abteilung für Kinder-Hämatologie, -Onkologie und -Hämostaseologie, Universitätsklinik und Poliklinik für Kinder und Jugendliche Leipzig
,
R. Kluge
3   Klinik und Poliklinik für Nuklearmedizin Leipzig
,
W. Kiess
1   Universitätsklinik und Poliklinik für Kinder und Jugendliche Leipzig
,
H. Christiansen
2   Abteilung für Kinder-Hämatologie, -Onkologie und -Hämostaseologie, Universitätsklinik und Poliklinik für Kinder und Jugendliche Leipzig
› Institutsangaben
Weitere Informationen

Publikationsverlauf

Eingereicht am: 21. April 2009

angenommen am: 04. Mai 2009

Publikationsdatum:
27. Januar 2018 (online)

    Lizenzen und Reprints

Zusammenfassung

Das Appendixkarzinoid (AC) ist der häufigste neuroendokrine Tumor und wird als Zufallsbefund bei 0,3 % aller Appendektomien gefunden. Die Prognose ist sehr gut, die 5-JahresÜberlebensrate beträgt 99 %. Das AC kann im Rahmen von MEN 1 (Wermer-Syndrom) auftreten. Bei einer Größe des AC unter 2 cm treten äußerst selten Metastasen auf. Der Therapieansatz ist in der Regel die kurative Appendektomie bei einem Tumorsitz im Apex und einer Tumorgröße kleiner 2 cm. Bei einem Tumor größer 2 cm oder einem Tumorsitz an der Appendix-Basis ist eine Hemikolektomie mit Lymphknotenresektion erforderlich. Der beste diagnostische und therapeutische Marker im Serum ist Chromogranin A (CgA) und im 24-Stunden-Urin 5 Hydroxyindolessigsäure (5-HIAA). Patienten sollten in die interdisziplinäre, multizentrische Studie GPOH-MET 97 (GPOH: Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie, MET: maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter) eingeschlossen und entsprechend den aktuellen Richtlinien nachbetreut werden. Hierbei findet insbesondere das DOTATOC-PET Anwendung.

Summary

The appendixcarcinoid (AC) is the most common neuroendocrine tumor and is incidentally present in 0.3 % of patients undergoing appendectomy. The prognosis is very good with a 5-year survival rate of 99 %. It can occure in MEN 1 (Wermer-Syndrome). The risk of meta-stases for tumors smaller than 2 cm in diameter is extremly low. Simple appendectomy is adequate and curative treatment for appendiceal carcinoids less than 2 cm in diameter and tumor location in the apex. For tumors larger than 2 cm or tumor site at the basis is right hemicolectomy with lymph node dissection necessary. Serum chromogranin A (CgA) is a sensitive marker for diagnostic and treatment, also the increased urinary excretion of 5-hydroxyindoleacetic acid (5 HIAA). Patients should be included in the multi-center-study GPOH-MET 97 (GPOH: Society for Paediatric Oncology and Haematology – Germany, MET: malignant endocrine tumors in childhood) and undergo follow up according to the present guidelines, especially the DOTATOC-PET should be involved.

Schlüsselwörter

Appendixkarzinoid - neuroendokrine Tumoren - MEN 1 - Appendektomie - Karzinoidsyndrom - Chromogranin A (CgA) - 5-Hydroxyindolessigsäure (5 HIAA) - DOTATOC-PET

Keywords

Appendixcarcinoid - neuroendocrine tumors - MEN 1 - appendectomy - carcinoid syndrome - chromogranin A (CgA) - 5-hydroxyindolacetic acid (5-HIAA) - DOTATOC-PET
 

  • Literatur

  • 1 Alexiev BA, Drachenberg CB, Papadimitriou JC. Endocrine tumors of the gastrointestinal tract and pancreas: grading, tumor size and proliferation index do not predict malignant behavior.. Diagnostic Pathology 2007; 2: 28.
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 2 Andersson A, Bergdahl L. Carcinoid tumors of the appendix in children. A report of 25 cases.. Acta Chir Scand 1977; 143: 173-175.
    PubMedGoogle Scholar
  • 3 Arnold R, Rinke A, Klose KJ. et al. Octreotide versus octreotide plus interferon a in endocrine gastroenteropatic tumors: a randomized trial.. Clin Gastroenerol Hepatol 2005; 3: 761-771.
    Google Scholar
  • 4 Auernhammer CJ, Becker K, Göke B. et al. Neuroendokrine Tumoren des Gastrointestinaltraktes.. In: Göke B, Fürst H. (Hrsg). Manual: Endokrine Tumoren.; München: Zuckschwerdt Verlag 2006: 112-153.
    Google Scholar
  • 5 Beinert T, Bokemeyer C, Heidemann E. et al. (Hrsg). DGHO Therapie-Empfehlungen der Inter-nistischen Onkologie: Solide Tumoren, 2. Aufl.. München: Zuckschwerdt Verlag; 1998
    Google Scholar
  • 6 Böcker W, Denk H, Heitz Ph U. (Hrsg). Repititorium Pathologie.. München/Jena: –Urban & Fischer; 2004
    Google Scholar
  • 7 Bolanowski M, Jarzab B, Handkiewicz-Junak D. et al. Neuroendocrine tumors of the small intestine and the appendix – management guidelines (recommended by the Polish Network of Neuroendocrine Tumors).. Endokrynol Pol 2008; 59: 87-96.
    PubMedGoogle Scholar
  • 8 Bornschein J, Kidd M, Malfertheiner P, Modlin IM. Gastrointestinal neuroendocrine tumors.. Dtsch Med Wochenschr 2008; 133: 1505-1510.
    Artikel in Thieme ConnectPubMedGoogle Scholar
  • 9 Bucsky P, Brauckhoff M, Reiners C. Endokrine Tumoren.. In: Gadner H, Gaedicke G, Niemeyer C, Ritter J. (Hrsg). Pädiatrische Hämatologie und Onkologie.. Heidelberg: Springer Verlag; 2006: 939-949.
    CrossrefGoogle Scholar
  • 10 DallIgna P, Ferrari A, Luzzatto C. et al. Carcinoid Tumor of the Appendix in Childhood: The Experience of Two Italian Institutions.. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition 2005; 40: 216-219.
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 11 Dörr HG, Frank-Raue K, Karges W. et al. (Hrsg). Die Multiple Neoplasie Typ 1: MEN 1, 4. Aufl.. München: Novartis; 2005
    Google Scholar
  • 12 Dralle H, Schmoll HJ, Reiners C. et al. Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter: Eine interdisziplinäre multizentrische Therapieoptimierungsstudie.. Dtsch Ärzteblatt 2001; 98: A 764-767.
    Google Scholar
  • 13 Friebe M, Bugaj JE, Srinivasan A, Dinkelborg LM. Radiomarkierte Peptide zur bildgebenden Diagnostik und Radiotherapie von Tumoren.. Nuklearmediziner 2005; 28: 37-46.
    Artikel in Thieme ConnectGoogle Scholar
  • 14 Gillick J, Mohanan N, Das L, Puri P. Laparoscopic appendectomy after conservative management of appendix mass.. Pediatr Surg Int 2008; 24: 299-301.
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 15 GPOH (Hrsg).. GPOH-MET 97 Studienprotokoll: Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter.. Lübeck: GPOH Studienzentrale; (Sitz: Kinderklinik der Medizinischen Universität zu Lü-beck) 1997
    Google Scholar
  • 16 Hoffmann JN, Jauch KW. Chirurgische Therapie neuroendokriner nicht pankreatischer Tumoren des Gastrointestinaltrakts.. Cir Gastroenterol 2007; 23: 127-132.
    Google Scholar
  • 17 Igaz P, Rácz K, Tulassay Z. Effective treatment of a hormonally inactive carcinoid tumor with somatostatin analogues: application of serum chromogranin-A for clinical follow-up.. Orv Hetil 2007; 148: 2343-2346.
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 18 Kinová S, Kovácová E, Bulas J. et al. Occurence of carcinoid syndrome in patients with carcinoid tumors.. Vnitr Lek 2004; 50: 126-133.
    PubMedGoogle Scholar
  • 19 Klöppel G. Oberndorfer and his successors: from carcinoid to neuroendocrine carcinoma.. Endocr Pathol 2007; 18: 141-144.
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 20 Landry CS, Woodall C, Scoggins CR. et al. Analysis of 900 appendiceal carcinoid tumors for a proposed predictive staging system.. Arch Surg 2008; 143: 664-670.
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 21 Namwongprom S, Wong FC, Tateishi U. et al. Correlation of chromogranin A levels and somatostatin receptor scintigraphy findings in the evaluation of metastases in carcinoid tumors.. Ann Nucl Med 2008; 22: 237-243.
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 22 Northrop JA, Lee JH. Large bowel carcinoid tumors.. Curr Opin Gastroenterol 2007; 23: 74-78.
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 23 Panzuto F, Fonzo MD, Lannicelli E. et al. Long-term clinical outcome of somatostatin analogues for treatment of progressive, metastatic, well-differentiated entero-pancreatic endocrine carcinoma.. Annals of Oncology 2006; 17: 461-466.
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 24 Paredes Esteban RM, Martínez de Victoria JM, García Ruiz M. An association of mucocele and carcinoid tumor of the appendix.. Cir Pediatr 2006; 19: 250-252.
    PubMedGoogle Scholar
  • 25 Parlowski T, Bucsky P. Aktueller Stand der interdisziplinären multizentrischen Therapiestudie „Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter – GPOH-MET 97”.. Monatsschr Kinderheilk 2000; 148: 971.
    Google Scholar
  • 26 Parlowsky T, Bucsky P, Hof M, Kaatsch P. Malignant endocrine tumors in childhood and adolescence-results of a retrospectiv analysis.. Klin Padiatr 1996; 208: 205-109.
    Artikel in Thieme ConnectPubMedGoogle Scholar
  • 27 Prommegger. et al. Retrospective evaluation of carcinoid tumors of the appendix in children.. World J Surgery 2002; 26: 1489-1492.
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 28 Quaedvlieg PF, Lamers CB, Taal BG. Carcinoid heart disease: an update.. Scand J Gastroenterol Suppl 2002; 236: 66-71.
    Google Scholar
  • 29 Redlich A, Frühwald M, Bucsky P, Vorwerk P. GPOH-MET-Therapieoptimierungsstudie zur Behandlung von Kindern und Jugendlichen mit malignen endokrinen Tumoren: vorläufige Ergebnisse und Perspektiven. Jahrestagung der Sächsisch-Thüringischen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin und Kinderchirurgie am 04. und 05. April 2008 in Chemnitz.. Abstracts. 2008 A4: V08.
    PubMedGoogle Scholar
  • 30 Roggo A, Wood WC, Ottinger LW. Carcinoid tumors of the appendix.. Ann Surg 1993; 217: 385-390.
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 31 Schaaf L, Auernhammer CJ, Hallfeldt K. et al. Manual: Endokrine Tumoren.. München: Zuckschwerdt Verlag; 2006
    Google Scholar
  • 32 Seyyedi S, Parlowsky T, Bucsky P. Interimsanalyse der interdisziplinären multizentrischen Therapieoptimierungsstudie im Kindes- und Ju -gendalter, GPOH-MET 97.. Monatszeitschr Kinderheilk 2002; 150: 1303-1304.
    Google Scholar
  • 33 Spallitta SI, Termine G, Stella M. et al. Carcinoid of the appendix. A case report.. Minerva Chir 2000; 55: 77-87.
    PubMedGoogle Scholar
  • 34 Tchana-Sato V, Detry O, Polus M. et al. Carcinoid tumor of the appendix: a consecutive series from 1237 appendectomies.. World J Gastroenterol 2006; 12: 6699-6701.
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 35 van der Lely AJ, de Herder WW. Carcinoid syndrome: diagnosis and medical management.. Arg Bras Endocrinol Metabol 2006; 49: 850-860.
    Google Scholar
  • 36 Wenisch HJC. Neuroendokrine Tumoren des Gastrointestinaltraktes. Prospektive Analyse und Literaturübersicht.. Zentralbl Chir 2001; 126: 23-31.
    Artikel in Thieme ConnectPubMedGoogle Scholar
  • 37 Zatelli MC, Torta M, Leon A. et al. Chromogranin A as a marker of neuroendocrine neoplasia: an Italian Multicenter Study.. Endocrine-Related Cancer 2007; 14: 473-482.
    PubMedGoogle Scholar