Modifizierter Edrophonium-Test: Instrumentelle Messungen der Nasalität zur Objektivierung des Edrophonium-Tests

Zusammenfassung

Ein Hauptsymptom oropharyngealer Myasthenien ist das hypernasale Sprechen, das Folge einer Gaumensegelschwäche ist. Die Injektion von Edrophonium bei der Diagnostik der Myasthenia gravis soll die neuromuskuläre Übertragung an der motorischen Endplatte und damit die Gaumensegelfunktion bei Myasthenie verbessern. In der bisherigen klinischen Praxis wird die Veränderung der Nasalität anhand subjektiver Höreindrücke beurteilt. In der vorliegenden Untersuchung wird ein modifizierter Edrophonium-Test vorgestellt mit dem Ziel, subjektive Höreindrücke zu objektivieren und graduelle Verbesserungen der Gaumensegelfunktion nachzuweisen. Messungen des oralen und nasalen Luftstroms beim Sprechen wurden vor, während und nach dem Edrophonium-Test mit der Rothenberg-Maske durchgeführt. Die Maske besteht aus einer nasalen und einer oralen Kammer zur separaten Registrierung des Luftstroms. Untersucht wurden fünf Patienten mit Myasthenie sowie vier Patienten einer Kontrollgruppe mit neurogenen Störungen. Es ließen sich klare Verbesserungen der Nasalität myasthener Patienten mit initial pathologischen Nasalitätswerten und eine geringe Verbesserung eines Patienten der Kontrollgruppe mit Multisystematrophie nachweisen. Die anderen Patienten der Kontrollgruppe zeigten eine Verschlechterung der Nasalität. Durch einen Vergleich der Nasalitätsreferenzwerte mit den Werten nach Edrophoniumgabe war eine Beurteilung der Pyridostigmindosierung möglich. Zwei Patienten erwiesen sich als ausreichend, drei Patienten als nicht ausreichend mediziert. Die Messungen velarer Funktion mittels der Rothenberg-Maske erlauben eine Quantifizierung von Veränderungen sprechsprachlicher Beeinträchtigungen im Rahmen des Edrophonium-Tests, der in seiner modifizierten Form ein komplementäres Untersuchungsverfahren zur Differenzierung myasthener und neurogener Erkrankungen darstellt und zugleich eine Möglichkeit zur Optimierung der medikamentösen Dosierung eröffnet.

Abstract

Oropharyngeal myasthenia is characterized by hypernasality which is a consequence of velar dysfunction. In myasthenia gravis the administration of edrophonium is expected to improve velar function by chemically enhancing the signal transmission at the motor end plate. During the edrophonium test hypernasality is analysed only auditorily without the use of objective data. We propose a modified edrophonium test and aim to quantify changes in velar function by measuring oral and nasal airflow with the Rothenberg mask. This mask is divided into an oral and a nasal chamber to register changes of airflow separately. Five patients with myasthenia gravis and a control group of four patients were analysed. After administration of edrophonium we found improvements of velar function in myasthenic patients who exhibited pathological nasality values at baseline. Two myasthenic patients evolved as being sufficiently medicated and showed no effect of the additional edrophonium. A worsening of velar function was measured for the other controls except for one patient with multiple system atrophy. The modified edrophonium test furnishes objective measurements of nasality and allows one to quantify changes in velar movements. It is a complementary diagnostic tool to differentiate myasthenia gravis from other neurogenic aetiologies and also offers the possibility to optimise the dosage of pyridostigmine to optimally treat myasthenia gravis.

Edrophonium-Test - Myasthenia gravis - Dysarthrie - Hypernasalität - Rothenberg-Maske

edrophonium test - myasthenia gravis - dysarthria - hypernasality - Rothenberg mask

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