Zusammenfassung
Hintergrund: Polyzythaemia vera (PV) gehört zu den myeloproliferativen Erkrankungen und ist durch vermehrte Erythropoese mit Hyperviskosität charakterisiert. Obwohl thromboembolische Ereignisse für den Großteil der Morbidität verantwortlich sind, ist offensichtlich bisher AION nicht mit PV assoziiert worden. Patient und Befunde: Eine 63-jährige Frau mit PV wurde aufgrund akuten Leberversagens hospitalisiert. Sie erlitt zudem einen schmerzlosen, beidseitigen Visusverlust. Es fanden sich beidseits blasse, ödematöse Papillen mit Streifenblutungen, ausgeprägter rechts, Gesichtsfeldeinengung sowie ein relatives Pupillenafferenzdefizit (RAPD) rechts. Die Computertomografie ergab keine intraorbitale Pathologie und keine Zeichen eines erhöhten Hirndruck oder intrakranialer Blutungen. Verlauf: Wir beurteilten die Befunde als AION bei Hyperviskositätssyndrom. Eine Lebertransplantation musste in den folgenden Tagen vorgenommen werden. Nach drei Wochen verbesserte sich der Visus, wobei das RAPD persistierte, und die Papillen beider Augen abblassten. Die Patientin verstarb 2 Monate später. Diskussion: Von retinalen Gefäßverschlüssen als Komplikation der essenziellen Thrombozythämie ist berichtet worden, jedoch nicht bei PV. Wir beobachteten den seltenen Fall einer beidseitigen Optikopathie vereinbar mit AION parallel zu anderen thrombotischen Ereignissen bei PV. Diese Komplikation ist bei PV noch nicht beschrieben worden.
Abstract
Background: Polycythemia vera (PV) is a hemopoetic disorder. Apparently, although thrombosis accounts for the majority of morbidity, AION has not been associated with PV so far. Patient and Findings: A 63y-old woman with PV was hospitalized because of acute liver failure. She also experienced bilateral painless loss of vision. Bilateral, pale optic disc swelling with flame-like hemorrhages, more pronounced in the right eye, constricted visual fields, and relative afferent papillary defect (RAPD) on the right side were present. Computer tomography scan revealed no signs of intraorbital pathology, elevated intracranial pressure or hemorrhages. Clinical course: We interpreted the findings as AION associated with the hyperviscosity syndrome. Liver transplantation had to be carried out in the next days. Three weeks later, vision improved slightly, but RAPD persisted, and disc pallor developed in both eyes. The patient died two months later. Discussion: Central retinal artery and vein occlusions have been described as complications of Essential thrombocythemia, but not of PV. We observed a rare case of bilateral neuropathy suggestive of AION. This condition has so far not been associated with PV.
Schlüsselwörter
bilaterale AION - Polyzythaemia vera - Papillenödem - Hyperviskosität - N. opticus - Thrombose
Key words
bilateral AION - polycythemia vera - disc swelling - hyperviscosity - optic disc - thrombosis
References
milko.iliev@insel.ch
