Zum Titelbild - Pulmonalarterienthrombose bei einem Frühgeborenen

Table of Contents

Wir berichten über ein Frühgeborenes der 36. Schwangerschaftswoche, dessen Mutter durch die gesamte Schwangerschaft hindurch etwa 50 Zigaretten pro Tag geraucht hatte. Das Kind wurde postpartal bei Ateminsuffizienz über drei Tage mechanisch ventiliert. Bei der initialen Echokardiographie wurde der Verdacht auf pulmonale Hypertonie geäußert. Die Verlegung in unser Zentrum erfolgte am zehnten Lebenstag, nachdem eine Kontrollechokardiographie eine Stenose im Bereich der Pulmonalisbifurkation erbracht hatte. Hier zeigte sich echokardiographisch ein kompletter thrombotischer Verschluss der linken Pulmonalarterie sowie eine Stenose am Abgang der rechten Pulmonalarterie (Abb. [1a, b]) durch einen bis in die Bifurkation reichenden Thrombus. Der Thrombus ging vom Ductus arteriosus aus. Das Thrombophilie-Screening war unauffällig. Bei dem Kind wurde im Herzkatheterlabor eine lokale Thrombolyse mit 5 Bolusgaben von rekombinantem Plasminogenaktivator (je 0,2 mg/kg) durch einen unmittelbar vor dem Verschluß liegenden Katheter durchgeführt. Anschließend wurde über zwei Tage eine systemische Lyse (1,5 mg/kg/d) unter Low-dose Heparinisierung (5 E/kg/h) angeschlossen. Die Perfusion beider Pulmonalarterien verbesserte sich hierdurch deutlich, besonders ausgeprägt links (Abb. [1c, d]). Unter Lyse zeigte sich eine partielle Wiedereröffnung des Ductus, wobei der Thrombus partiell von Kontrastmittel umflossen wurde. Es bestand daher der Verdacht auf ein vorbestehendes Ductusaneurysma. Echokardiographische Kontrollen belegten einen vollständigen Ductusverschluss. Die invasiven Druckmessungen bestätigten den Therapieerfolg durch eine deutliche Abnahme der rechtsventrikulären Belastung von 70% des Systemdrucks vor auf 50% nach Lyse. Das Kind konnte zwei Wochen nach Aufnahme entlassen werden. Die Kontrolle nach 12 Monaten belegte die anhaltende Durchgängigkeit der beider Pulmonalarterien und einen normalisierten rechtsventrikulären Druck.

Eine Pulmonalarterienthrombose ist bei Frühgeborenen und Säuglingen eine Seltenheit. In der Mehrzahl der Fälle ist der Verschluß einer großen Arterie entweder Folge eines intravenösen Katheters oder einer systemischen Infektion [1]. Unser Fall zeigt, dass aufgrund der guten Schallbedingungen bei Neugeborenen ein Pulmonalarterienthrombus sicher dargestellt werden kann. Die Aneurysmen des Ductus arteriosus stellen seltene und bisweilen tödlich verlaufende Abnormitäten mit fortschreitender Thrombusbildung zwischen dem dritten und zehnten Lebenstag dar [2], [3]. Ein außergewöhnlich hoher pulmonaler Abgang - wie in dem hier beschriebenen Fall - scheint bezeichnend für einen aneurysmatisch veränderten Ductus zu sein, und die Inzidenz von Ductusaneurysmen liegt zwischen 0,8 und 8,8% [4], [5], wobei besonders männliche Neugeborene betroffen sind. Das zufällige Zusammentreffen des Ductusaneurysmas mit dem mütterlichen Nikotinabusus könnte Thrombusbildung und -wachstum in die Pulmonalarterien hinein bedingt haben.

Die lokale Gabe von rekombinantem Plasminogenaktivator in den Thrombus hinein erwies sich als effektiv bei der Wiedereröffnung der verschlossenen Pulmonalarterien. rt-PA ist im Kindesalter das am häufigsten eingesetzte Thrombolytikum, da es eine niedrige Antigenität und kurze Halbwertszeit aufweist [6], [7]. Dabei scheint eine lokale Applikation via Katheter durch die Möglichkeit, niedrigere Dosen zu verwenden, effektiver und sicherer als eine systemische zu sein [6]. Die begleitende Heparinisierung wird sehr unterschiedlich gehandhabt - die Angaben variieren zwischen keiner bis Vollheparinisierung -, erfolgt häufig aber als low-dose Gabe (5 E/kg/h) [6], [8].

Abb. 1a Die zweidimensionale Echokardiographie (hohe parasternal kurze Achse) zeigt die partielle Verlegung der rechten (RPA) und komplette der linken (LPA) Pulmonalarterie durch einen grossen Thrombus (Pfeil). b Die initiale rechtsventrikuläre Angiographie belegt den kompletten Verschluss der LPA. c Nach Thrombolyse stellt sich die Durchgängigkeit der Pulmonalisbifurkation und die Wiedereröffnung der LPA in der Farbdopplerechokardiographie dar. d Die Kontroll-Angiographie nach der Thrombolyse zeigt die Durchgängigkeit der LPA. Beachte die teilweise Wiedereröffnung des Ductusdivertikels (Pfeil).Gleichzeitig kam es zur partiellen Wiedereröffnung des proximalen Anteils des Ductus (Ductus dimple) (Pfeil).

Fig. 1a Two-dimensional echocardiography (high parasternal short axis) demonstrates partial obstruction of the right (RPA) and complete obstruction of the left pulmonary artery (LPA) by a large (arrow) thrombus. b Initial right ventricular angiography shows complete occlusion of the LPA. c Colour Doppler echocardiography following thrombolysis reveals patency of the pulmonary bifurcation and restored patency of the LPA. d Repeat angiography following thrombolysis demonstrates patency of the LPA. Note partial re-opening of a pulmonary ductus (arrow).

Rauch R, Kaulitz R, Hofbeck M.

Department for Children and Adolescents, University Hospital Tuebingen, Hoppe-Seyler-Strasse 1, 72076 Tuebingen

Email: [e-mail]

Title Page - Pulmonary Artery Thrombosis in a Premature Infant

The following reports on a premature infant of 36 gestational weeks whose mother smoked approx. 50 cigarettes per day during the entire pregnancy. Postpartum respiratory insufficiency warranted mechanical ventilation for 3 days. Initial echocardiography suggested pulmonary hypertension. After follow-up echocardiography which demonstrated narrowing of the pulmonary artery bifurcation, the child was referred to our center on day ten. Echocardiography revealed complete thrombosis of the left pulmonary artery and stenosis at the outlet of the right pulmonary artery (Fig. [1a, b]) due to a thrombus protruding into the bifurcation. The thrombus originated in the ductus arteriosus. Screening for thrombophilia yielded normal results. At the cardiac catheter lab, the child underwent local thrombolysis with 5 bolus doses of a recombinant plasminogen activator (0.2 mg/kg each) via a catheter directly in front of the occlusion. Systemic lysis (1.5 mg/kg/d) with low-dose heparin (5 IU/kg/h) was then performed for 2 days. The perfusion of both pulmonary arteries consequently improved significantly, particularly on the left side (Fig. [1c, d]). During lysis, partial ductal patency was restored and the thrombus was partially surrounded by contrast agent. Therefore, a pre-existing ductal aneurysm was suspected. Echocardiography showed complete occlusion of the ductus. Invasive pressure measurements confirmed treatment success as a result of a significant decrease in the right ventricular strain from 70% of the system pressure prior to lysis to 50% after lysis. The child was discharged 2 weeks after admission. Follow-up examination after 12 months demonstrated persistent patency of both pulmonary arteries and normalized right ventricular pressure.

Pulmonary artery thrombosis represents a rarity in premature infants and infants. In the majority of cases, occlusion of major arteries is associated either with IV catheters or systemic infections [1]. Our case showed that the excellent acoustic conditions in neonates provide reliable representation of pulmonary artery thrombosis. Ductus arteriosus aneurysms are considered to be a rare and potentially fatal abnormality with progressive formation of thrombi between the third and tenth day of life [2], [3]. As in the case described here, an extraordinarily high pulmonary outlet seems to be indicative of a ductal aneurysm and the incidence of ductal aneurysms is between 0.8 und 8.8% [4]-[5], with a higher rate of occurrence in male neonates. The association of a ductus arteriosus aneurysm and maternal nicotine abuse may have led to thrombus formation and extension into the pulmonary arteries.

Local application of a recombinant plasminogen activator into the thrombus was effective for restoring patency of the occluded pulmonary arteries. rt-PA is the most commonly used thrombolytic agent in children because of its low antigenicity and short half-life [6] [7]. As a result of the ability to use lower doses, local application via a catheter seems to be more effective and more reliable than systemic application [6]. Accompanying heparinization varies between no heparinization and complete heparinization but is usually performed in low doses (5 E/kg/h) [6], [8].

Literatur/References

• 01 Beitzke A . Zobel G . Zenz W . Gamillscheg A . Stein JI . Catheter-directed thrombolysis with recombinant tissue plasminogen activator for acute pulmonary embolism after fontan operation.  Pediatr Cardiol. 1996;  17 410-412
• 02 Dyamenahalli U . Smallhorn JF . Geva T . Fouron JC . Cairns P . Jutras L . Hughes V . Rabinovitch M . Mason CA . Hornberger LK . CIsolated ductus arteriosus aneurysm in the fetus and infant: a multi-institutional experience.  J Am Coll Cardiol. 2000;  36 262-917
• 03 Puder KS . Sherer DM . Ross RD . Silva ML . King ME . Treadwell MC . Romero R . Prenatal ultrasonographic diagnosis of ductus arteriosus aneurysm with spontaneous neonatal closure.  Ultrasound Obstet Gynecol. 1995;  5 342-345
• 04 Tan TH . Wong KY . Heng JT . Echocardiographic features and management of neonatal ductal aneurysm.  Ann Acad Med Singapore. 2000;  29 783-788
• 05 Jan SL . Hwang B . Fu Yu . Chai JW . Chi CS . Isolated neonatal ductus arteriosus aneurysm.  J Am Coll Cardiol. 2002;  39 342-347
• 06 Albisetti M . Thrombolytic therapy in children.  Thromb Res. 2006;  118 95-105
• 07 Monagle P . Chan A . Massicotte P . Chalmers E . Michelson AD . Antithrombotic therapy in children. The seventh ACCP conference on antithrombotic and thrombolytic therapy.  Chest. 2004;  126 645S-687S
• 08 Nowak-Göttl U . Auberger K . Halimeh S . Junker R . Klinge J . Kreuz WD . Ries M . Schlegel N . Thrombolysis in newborns and infants.  Thromb Haemost. 1999;  82 Suppl1 112-116