Telencephalic Leucoencephalopathy in Premature Infants Dying after Prolonged Artificial Respiration. Report on 6 Cases

Abstract

This study reports clinical and neuropathological findings in six premature infants dying after prolonged assisted ventilation (IPPB and CPPB) due to pulmonary insufficiency (gestational age: 26.—32. week; birth weight 820—1400 Gm; respirator therapy 41—143 days; survival 104—263 days). During the respirator therapy the children developed marked extensor rigidity of the trunc and spasticity of the extremities.

Postmortem examination revealed cor pulmonale and right ventricular failure. Signs of marked perinatal brain damage were missed. The slightly atrophic brains showed predominant damage to the telencephalic white matter of varying intensity ranging from focal necroses to gliosis and retarded myelination. Constant findings were increased vascularisation and transformation of the premyelinating glia into astrocytes in the deep and subcortical white matter. This form of telencephalic leucoencephalopathy indicates the particular vulnerability of the developing white matter in conditions with chronic hypoxia, hypercapnia, acidosis and vascular congestion. The varying intensity of the lesions suggests that, in principle, minor lesions are either reversible or may be compensated in surviving children.

Zusammenfassung

Klinisch-neuropathologischer Bericht über sechs Fruhgeborene nach Langzeitbeatmung wegen primärer pulmonaler Insuffizienz (Gestationsalter 26.–32. Woche; Geburtsgewicht 820–1400 g; Respiratorbehandlung 41 –143 Tage; Überlebenszeit 104–263 Tage). Während der Respiratorbehandlung entwikkelten die Kinder Opisthotonus und Zeichen einer hypertonen Zerebralparese.

Die Autopsie ergab bei allen Kindern neben schweren pulmonalen Veränderungen ("Respiratorlunge", Residuen hyaliner Membranen, Bronchopneumonien, Tracheobronchitis etc.) ein Cor pulmonale und Zeichen der rechtsventrikulären Insuffizienz. Trotz der protrahierten kardio-pulmonalen Insuffizienz mit zeitweilig exzessiver Azidose, Hyperkapnie und Hypoxie wurden massivere Hirnschäden vermißt. Konstant ist eine mäßige, diffuse Hirnatrophie. Schwerpunkt der Veränderungen ist das Marklager des Großhirns. Hier finden sich fokale, z. T. konfluierende Nekrosen oder diskretere Läsionen, wie Gliose, verzögerte Markscheidenbildung, Vermehrung und Stauung der Gefäße.

Diese Form der telenzephalen Leukoenzephalopathie nach Langzeitbeatmung ist ein Indiz für die Vulnerabilität des unreifen Marklagers gegenüber chronifizierter Hypoxie, Hyperkapnie, Azidose und rechtsventrikulärer Insuffizienz. Die unterschiedliche Intensitäat der Veränderungen läßt vermuten, daß diskretere Läsionen prinzipiell reversibe1 sind, bzw. kompensiert werden, wenn die Kinder überleben.

Keyword

Respiratory distress - prematurity - respirator therapy - telencephalic leucoencephalopathy - neuroglial transformation