Klippel-Feil-Syndrom und Status dysraphicus

Zusammenfassung

Neben den obligaten Symptomen des Klippel-Feil-Syndroms (Kurzhals, tiefe Nackenhaargrenze, Einschränkung der Kopfdrehung) können dem genannten Symptomenkomplex zusätzlich noch eine Fülle fakultativer, sogenannter dysraphischer, d.h. durch eine frühembryonale Störung des Neuralrohrverschlusses bedingter Fehlbildungen zugeordnet werden. Als Prototyp des Dysraphiesyndroms läßt sich das Klippel-Feil-Syndrom dem 1926 von F. W. Bremer konzipierten heredo-degenerativen Konstitutionstyp des „Status dysraphicus” zuordnen.

Summary

Apart from the obligatory symptoms of Klippel-Feil syndrome (short neck, low hairline on nape, limited rotation of the head) many other so-called facultative dysraphic impairments may be found. The most common is spina bifida, which is the prototype of the “dysraphia syndrome”. Therefore, Klippel-Feil syndrome belongs to a heredo-degenerative constitution type of “status dysraphicus”.