Rheumatologische Paraneoplasie bei myelodysplastischem Syndrom

Zusammenfassung

Eine 79-jährige Patientin wurde unter dem Verdacht einer Polymyalgia rheumatica bei seronegativer Rheumatoider Arthritis mehrfach mit hochdosierten Glukokortikoiden und schließlich TNF- Blockern behandelt. Trotz dieser intensiven Therapie litt sie weiter unter unerträglichen immobilisierenden Myalgien und Arthralgien und benötigte zusätzlich eine kombinierte Schmerztherapie einschließlich Opiate. Die vorher sehr aktive und sich vollständig selbst versorgende Frau musste schließlich in ein Pflegeheim eingewiesen werden. Von Anfang an bestand der Verdacht auf eine myelodysplastische Neoplasie. Zunächst als MDS-MLD (MDS mit Dysplasien mehrerer Linien) eingestuft, wurde diesbezüglich eine watch and wait- Strategie verfolgt. Die nicht zu beherrschende Schmerzsituation führte zu engmaschigen Wiederholungen der Knochenmarkbiopsie und letztlich zur Klassifizierung in ein MDS-EB1 (MDS mit Blastenexzess Grad 1). Ein vermutetes Marie-Bamberger-Syndrom konnte nicht bewiesen werden. Die Auffälligkeiten im Knochenstoffwechsel waren durch Störungen im Parathormonstoffwechsel bei Zustand nach Hyperparathyreoidismus bei Nebenschiddrüsenadenom und Zustand nach totaler Strumektomie, komplex. Wenige Monate nach Beginn einer Therapie mit Azacitidin kam es zu einer dramatischen Besserung der Myalgien, Arthralgien und Knochenschmerzen. Die Patientin konnte das Pflegeheim verlassen und in ihre Wohnung zurückziehen. Die TNF- Blocker-Therapie wurde beendet. Ausgeprägte paraneoplastische Symptome wie die hier geschilderten Myalgien, Arthralgien und Knochenschmerzen sollten zu einer engmaschigen Kontrolle der Klassifikation des MDS und zu einem frühzeitigen Beginn einer spezifischen Therapie mit dem Ziel der Erhaltung der Lebensqualität und der Autonomie führen.

Abstract

A 79-year-old woman was treated with high-dose glucocorticoids and TNF blockers for suspected polymyalgia rheumatica with seronegative rheumatoid arthritis. Despite this intensive treatment, she continued to suffer from intolerable immobilizing myalgia and arthralgia. She needed additional combined painkillers, including opiates. This patient, who had previously been very active and entirely self-sufficient in terms of her personal care, eventually had to be admitted to a care home. From the very start, we suspected a myelodysplastic neoplasm. Initially, the condition was graded as MDS-MLD (MDS with multilineage dysplasia) and we adopted a watch-and-wait approach. In view of the patient’s unmanageable pain, we performed repeated bone marrow biopsies at close intervals. Finally, her condition was classified as MDS-EB1 (MDS with excess blasts, grade 1). We found no evidence of a suspected Pierre-Marie Bamberger syndrome. The unusual features in the patient’s bone metabolism were complex; they were caused by disorders in her parathyroid hormone metabolism after hyperparathyroidism in the presence of a parathyroid adenoma and after total strumectomy. Treatment with azacitidine was started. Within a few months, the patient’s myalgia, arthralgia and bone pain improved dramatically. She was able to leave the care home and return to her apartment. The TNF blocker therapy was discontinued. Severe paraneoplastic symptoms such as myalgia, arthralgia and bone pain as described here should cause the clinician to perform control investigations at short intervals in order to classify MDS appropriately and initiate specific treatment on a timely basis with the aim of preserving the patient’s quality of life and autonomy.

Schlüsselwörter

seronegative Arthritis - Paraneoplasie - Myelodysplastisches Syndrom - Polymyalgia rheumatica

Key words

polymyalgia rheumatica - seronegative arthritis - paraneoplastic syndromes - myelodysplastic syndromeArtikel online veröffentlicht 2024

Publication History

Article published online:
04 July 2024

• Literatur

• 1 Rubbert-Roth A, Bittenbring JT, Assmann G. Lymphome bei rheumatischen Erkrankungen. Z Rheumatol 2017; 76: 546-556
• 2 Anderson LA, Pfeiffer RM, Landgren O. et al Risk of myeloid malignancies in patienst with autoimmun conditions. Br Cancer 2009; 100: 822-828
• 3 Pelosof LC, Gerber DE. Paraneoplastic syndromes: an approach to diagnosis and treatment. Mayo Clin Proc 2010; 85: 838-854
• 4 Giannouli S, Voulgarelis M, Zintzaras E. et al. Autoimmune phenomena in myelodysplastic syndromes: a 4-yr prospective study. Rheumatology (Oxford) 2004; 43: 626-632
• 5 Manger B, Schett G. Paraneoplastic syndromes in rheumatology. Nat Rev Rheumatol 2014; 10: 662-670
• 6 Mekinian A, Braun T, Decaux O. et al. Inflammatory arthritis in patients with myelodysplastic syndromes: a multicenter retrospective study and literature review of 68 cases. Medicine (Baltimore) 2014; 93: 1-10
• 7 Frietsch JJ, Dornaus S, Neumann T. et al. Paraneoplastic inflammation in myelodysplastic syndrome or bone marrow failure: caseseries with focus on 5-azacytidine and literature review. Eur J Haematol 2014; 93: 247-259
• 8 Knitza J, Schett G, Manger B. Rheumatologische paraneoplastische Syndrome. Akt Rheumatol 2020; 45: 531-534
• 9 Strunz PP, Schmalzing M. Paraneoplastische Syndrome in der Rheumatologie. Z Rheumatol 2023; 82: 212-219